Впервые в России врачи НМИЦ гематологии удалили крупную кисту в ротовой полости у пациента с гемофилией

В НМИЦ гематологии Минздрава России  поступил пациент 21 года с тяжелой формой гемофилии А. Заболевание протекает с преимущественным поражением опорно-двигательного аппарата. В анамнезе множественные кровоизлияния в крупные суставы, в основном в локтевые и правый голеностопный суставы, кровоизлияния в мягкие ткани конечностей и туловища, частые носовые и десневые кровоизлияния. Пациент получает гемостатическую терапию препаратами фактора свертывания VIII по требованию.

Около двух лет назад появилось новообразование в подъязычной области, которое в течение последнего года сильно увеличилось в объеме. Пациент стал спать сидя из-за западания языка во время сна, появились затруднения в речи и во время приема пищи.

При осмотре в подъязычной области определяется большое округлое упругое образование, которое оттесняет язык кзади и заполняет полость рта. Хорошо смещается, не спаяно с подлежащими тканями. Слизистая оболочка над образованием не изменена, через нее просвечивает белесовато-желтоватое образование. Проток подъязычной слюнной железы легко проходим зондом.

Дермоидные кисты встречаются по всему телу, чаще всего в семенниках и яичниках. В 7% случаев они локализованы в области головы и шеи, и только в 1,6% случаев в полости рта — как у нашего пациента. Киста может появиться в любом возрасте, но чаще всего обнаруживается у пациентов 15-35 лет.

Основным методом лечения дермоидной кисты ее хирургическое удаление. Операция цистэктомии проводилась бригадой челюстно-лицевых хирургов в НМИЦ гематологии Минздрава России в составе трех докторов медицинских наук  (Д.Шинкевич, О.Кулаков, В.Афанасьев). Во время операции пациенту проводилась комбинированная эндотрахеальная анестезия. Пациенту проводилась заместительная гемостатическая терапия отечественным плазматическим препаратом фактора VIII для предотвращения кровотечений.

Произведён дугообразный разрез слизистой оболочки в подъязычной области. Выделена оболочка новообразования белесоватого цвета. Тупым и острым путём оттеснены глубжележащие мягкие ткани. Новообразование иссечено. Рана ушита узловыми швами. Кровопотеря составила 100 мл. В связи с высоким риском нарастания отека мягких тканей и угрозы асфиксии пациенту проводилась продленная ИВЛ в течение суток.

В послеоперационном периоде пациенту проводилась гемостатическая терапия фактором свертывания VIII каждые 12 часов в течение 5 дней, антибактериальная, противоотечная и противовоспалительная терапия, обработка послеоперационной раны растворами антисептиков. Швы сняты на 12-ые сутки.

В результате проведенной операции пациент стал нормально спать, язык не западает и свободно двигается, постепенно улучшается речь. Благодаря комплексной терапии, включая интенсивную гемостатическую терапию препаратами фактора VIII, оперативное вмешательство и послеоперационный период протекали без осложнений. Пациент в удовлетворительном состоянии выписан на амбулаторное лечение, сообщили в клинике.