Основы детской колопроктологии

Прослеживая пищеварительную цепь с самого ее начала, от грудного вскармливания и болезней зубов и полости рта у детей, можно найти много первопричин толстокишечной патологии у взрослых. Частые у детей, особенно в раннем возрасте, диспептические явления являются, как известно, прерогативой общепрактикующих педиатров, тогда как детская колоректальная хирургия выделилась из детской хирургии, что связано со специальными подходами к диагностике и лечению многих сложных, особенно врожденных, болезней толстой кишки у детей, прежде всего пороков развития прямой кишки, болезни Гиршспрунга, полипов и полипоза толстой кишки.

Боли в животе и расстройства стула у ребенка первых месяцев жизни обычно связаны с нарушениями питания, то есть с кормлением его продуктами, не предназначенными природой. Имеется в виду прежде всего отказ от материнского молока - оптимальной пищи для новорожденного. Повторим известные педиатрам преимущества грудного молока. Это легко усваиваемая, не дающая аллергии, стерильная пища оптимальной температуры с необходимым соотношением жиров, белков и углеводов, ферментов, облегчающих переваривание, и защитных антител. Всасывание молока из груди обеспечивает тесный контакт ребенка с матерью, что впоследствии во многом способствует его лучшему психоэмоциональному развитию и, кроме того, помогает правильному формированию зубочелюстной системы ребенка. Наконец, грудное вскармливание в сотни раз дешевле искусственного.

Распространенное мнение о полезности употребления матерью во время кормления коровьего молока (чай с молоком) неверно: у этих детей чаще развивается диатез (атопический дерматит и экзема), срыгивания и рвота (чаще всего при перекармливании), повышение температуры. Если эти явления связаны с нарушениями грудного вскармливания, то они, как правило, единичны и при строгом соблюдении ритма и объема грудного кормления самостоятельно исчезают. Если же эти явления повторяются и усиливаются, то необходима врачебная консультация. При повторной рвоте (после каждого кормления) прежде всего следует исключить нередкую у детей патологию пищеводно-желудочного соустья - пилоростеноз, или пилороспазм. Диагностика и лечение этого заболевания, в том числе показания к хирургической его коррекции, достаточно отработаны. Еще одна причина повторных рвот у детей более старшего возраста (2-9 лет) - временное нарушение жирового обмена, приводящее к накоплению в организме ацетона (рвотные массы пахнут ацетоном). Хирургической патологии живота при этом нет. Лечение сводится к восполнению в организме жидкости, в том числе к внутривенной стационарной терапии. Еще одна частая детская патология - расстройства функции кишечника, диарея. Понос у детей возникает при самых разных причинах - некачественном питании, резком введении в питание нового продукта, пищевом отравлении, переохлаждении, острой кишечной, в том числе специфической (дизентерия) инфекции. Очень важно сразу отличать острую, как правило, кратковременную диарею, связанную с названными выше причинами, от длительных, в течение недель, «немотивированных» поносов. В первых случаях исключение возможной причины поноса и этиотропное лечение быстро приводит к нормализации стула, тогда как длительные поносы у детей часто связаны с патологией толстой кишки и требуют немедленного проктологического обследования. До сих пор педиатры первого контакта при кровавых длительных поносах у детей (особенно при неблагоприятной эпидемиологической обстановке) сразу направляют больных в инфекционную клинику, где им часто проводят противодизентерийное лечение, после неудачи которого делают, наконец, колоноскопию и выявляют язвенный колит или полипоз толстой кишки. Наконец, причиной длительной детской диареи может быть тяжелая наследственная болезнь - целиакия (нетропическая спру), связанная с недостаточной выработкой глютена - фермента, расщепляющего белок пшеницы, ржи и других пищевых злаков. С началом кормления ребенка злаками (манная каша, геркулес) у таких детей появляются поносы, вздутие живота, отставание в развитии. Почти всегда поносам у детей сопутствует выраженный кишечный дисбактериоз.

Что касается запоров, то частота дефекаций у ребенка варьирует в больших пределах. Если у грудного ребенка частота стула один раз в сутки, каловые массы плотные или первая их порция выделяется с трудом в форме мелких экскрементов (овечий кал), то это надо считать запором. У педиатров существует понятие «длительное положение для дефекации», под которым подразумевается известный факт, когда в дошкольных учреждениях детей одновременно высаживают на горшки и также одновременно их поднимают, независимо от опорожнения ребенком кишечника. Это удобно для персонала, но очень вредно сказывается на детях, у которых разный темперамент и разное время нормального кишечного транзита. Дети с замедленной ритмикой толстой кишки не успевают опорожниться и либо тужатся, либо искуcственно задерживают стул. В первом случае это может привести впоследствии к выпадению прямой кишки, а во втором - к возникновению упорных запоров. При описываемых неинфекционных поносах и так называемых функциональных запорах у детей причины почти всегда можно выявить, а что касается трудностей определения их органических субстратов, то эти трудности связаны с еще недостаточным на данном этапе развитием более тонких методов обследования, которые дадут возможность при любой патологии человека объединять понятия структуры и функции, что в аспекте отечественной медико-философской концепции (И.Давыдовский и его школа) совершенно очевидно.

Яркий пример - раскрытие органической причины упорных запоров при болезни Гиршспрунга, клинически описанной датским педиатром Хараллем Гиршспрунгом в 1886 г. Это так называемая врожденная ме-гаколон - резкое расширение просвета ободочной, в основном сигмовидной кишки над кольцевым стойким сужением просвета кишки в аноректальном и ректосигмовидном отделе. Специальные исследования, гистологическое изучение биоптатов кишечной стенки, взятых с разных уровней толстой кишки больных детей, показали, что болезнь связана с врожденным недоразвитием или полным отсутствием нервных сплетений, ганглиев, дистальных отделов кишечной стенки. Этот аганглиоз (гипоганглиоз) обусловливает постоянный стойкий спазм внутреннего анального сфинктера и компенсаторное расширение вышележащих участков толстой кишки. Второй кардинальный признак болезни Гиршспрунга - положительная реакция на холинэстеразу в биоптатах слизистой оболочки толстой кишки больных детей. Болезнь проявляется упорными запорами, задержкой умственного развития ребенка и подлежит чаще всего хирургическому лечению.

Проктологическое обследование ребенка предусматривает прежде всего подробный направленный опрос родителей с выяснением болезней толстой кишки в семье. Очень важно выявление в анамнезе у сибсов и других кровных родственников длительных поносов (язвенный колит!), рака, полипов и полипоза толстой кишки. Эти болезни очень часто имеют наследственный характер и в таких случаях протекают агрессивнее. При наружном обследовании обращают внимание на необычную пигментацию красной каймы губ или ладоней (синдром Пейтца - Егерса при диффузном полипозе толстой кишки), на наличие множественных остеом или фибром головы и челюстей (синдром Гарднера при диффузном полипозе). Тщательно проверяют анальный рефлекс (Россолимо, 1892): видимое на глаз сокращение мышц наружного анального жома (втягивание ануса) при штриховом раздражении перианальной кожи.

При аноректальных пороках такое визуальное исследование помогает локализовать необычное расположение кругового анального сфинктера, что важно для выбора метода хирургической коррекции аномалии (у девочек при этой пробе сокращается и сфинктер влагалища - вуль-воанальный рефлекс). При пальцевом ректальном исследовании у детей менее выражены морганиевы крипты, анальные сосочки зубчатой линии, что объясняет более редкие у них случаи геморроя, анальных трещин и парапроктита. Выраженный спазм анального сфинктера у ребенка с хроническими запорами подозрителен на болезнь Гиршспрунга, а, наоборот, слабость сфинктера может иногда свидетельствовать о начальных формах выпадения прямой кишки. Что касается колоноскопии, то она, при возможности, должна быть выполнена. Только эта методика, как и у взрослых больных, позволяет увидеть и морфологически подтвердить при биопсии с любого участка толстой кишки, а не только ее дистальных частей, как при ректоскопии, наличие и характер воспалительного или опухолевого процесса.

Специальные исследования, такие как анальная манометрия, сфинктерометрия, миография и другие, проводящиеся в научно-лечебных педиатрических клиниках, очень важны для квалифицированного лечения хронического колостаза у детей, болезни Гиршспрунга и особенно сложных колоректальных пороков развития. Только в специализированных детских проктологических клиниках могут определить показания к консервативным или оперативным методам лечения сложной колоректальной патологии у детей. Необдуманные, кажущиеся простыми, предпринимаемые иногда общими хирургами операции при пороках развития толстой или прямой кишки, нерациональные методы лечения такой детской патологии, как частичное анальное недержание (синдром каломазания, энкопрез и т.п.), обусловливают огромные трудности, возникающие у специалистов при лечении и коррекции предыдущих неудачных вмешательств.

Из причин, по которым детская колоректальная хирургия логично выделяется из общей педиатрической хирургии, следует назвать особенности строения толстой кишки у детей и ее частые врожденные аномалии. Имеется в виду прежде всего незавершенный эмбриональный поворот кишечника, при котором формируется общая брыжейка тонкой и толстой кишки, что приводит к неправильному положению кишечных петель. Слепая кишка при этом находится слева, а подвздошная кишка пересекает полость живота поперек и впадает в слепую справа. Это создает условия для возникновения кишечной непроходимости, заворота кишок. Другое частое врожденное нарушение - не дошедшее до конца формирование наружной клоаки и сфинктерного аппарата прямой кишки, ведущих к образованию разных форм пороков прямой кишки и заднего прохода. Это опять же аномалия эмбриогенеза, проявляющаяся с частотой 1 : 500 - 1 : 1500 у новорожденных, преимущественно у мальчиков. На второй неделе развития зародыша хвостовая порция кишечной трубки (т.н. задней кишки) расширяется в виде резервуара, клоаки, которая затем разделяется урогенитальной перегородкой и образует мочеполовой и аноректальный отделы, синусы. К 8-й неделе развития из наружной, эктодермальной воронки формируются промежностная часть прямой кишки и заднепроходное отверстие. Это бесполая стадия развития, затем мочеполовой синус у зародышей мужского и женского пола дифференцируется, и этот период (3-8-я недели развития) критический: именно в это время чаще всего возникают пороки развития, которые по Мельбурнской классификации 1970 и 1984 гг. делят на высокие, интермедиальные, низкие и клоакальные. По клиническим проявлениям различают атрезии, врожденные сужения, врожденные свищи при нормально функционирующем анусе, эктопии заднепроходного отверстия и расщелины промежности.

Атрезия - это отсутствие заднепроходного отверстия, анального канала и участка просвета прямой кишки. При низкой атрезии слепой конец кишки находится непосредственно под кожей, а при высокой - на 1,5-2 см выше. При этом не опустившаяся прямая кишка может сообщаться свищом с соседними органами. Распознавание самой атрезии просто: при наружном осмотре -отсутствие ануса и выделения меко-ния через анус, наличие свища (свищей). Контрастное рентгенологическое исследование пищеварительного тракта, УЗИ, уретроцистография уточняют топографию и сложность атрезии. Более редкий и более грубый порок - клоакальная форма ат-резии, при котором у девочек отсутствует задний проход и не определяется наружное отверстие уретры, которое открывается в клоаку. Самая частая группа пороков - атрезии со свищами в половую (чаще у девочек) или мочевую систему (у мальчиков).

Очень редкий порок - низкая свищевая форма атрезии, то есть изолированное, разной длины, сужение дистальной части прямой кишки, клиника которого состоит в нарастающих с первых дней жизни явлениях кишечной непроходимости. К порокам относится и врожденный свищ с преддверием влагалища при нормально функционирующем анусе («двухканальная промежность»), с самопроизвольным отхождением газов и кишечного содержимого через половую щель при нормальном естественном стуле. Один из вариантов врожденного порока - необычное, ближе к половым органам, расположение нормально сформированного заднего похода. Самый редкий врожденный порок развития - расщелины промежности вследствие несращения половых складок по средней линии промежности или, наоборот, излишек таких складок с образованием так называемых придатков промежности, выстланных слизистой оболочкой, продуцирующей серозную жидкость, вызывающую упорный зуд.

Как видно из вышесказанного, аноректальные пороки развития у детей - особая глава детской колопроктологии. Лечение этой, очень тягостной для детей и их родителей патологии требует сугубо индивидуального подхода. Соответствующие методики - как консервативные (бу-жирование свищей и др.), так и особенно оперативные (сложная аноректальная пластика, иногда этапная предварительной временной коло-стомией) - квалифицированно применяются только в специализированных проктологических детских клиниках, куда следует направлять таких больных после оказания необходимой неотложной помощи (перфорация ануса для отведения мекония, наложение в самых крайних случаях временной колостомы и т.п.).

Еще одна редкая, но очень серьезная врожденная и наследственная патология детского возраста - полипы и полипоз пищеварительного тракта, в основном толстой кишки. Если у взрослых, а чаще у пожилых и старых людей ненаследственные одиночные или групповые полипы толстой кишки встречаются очень часто (к 70 годам почти у половины населения), растут медленно и представляют собой простую гиперплазию слизистой оболочки по типу пресенильных кожных бородавок либо доброкачественные бессимптомные аденомы, то множественный и особенно диффузный толстокишечный полипоз - это, как правило, наследственное, передающееся по доминантному типу поражение, проявляющееся в раннем детстве кровавыми поносами, отставанием в общем физическом развитии и при поздней диагностике почти обязательной многофокусной малигнизацией полипов. При появлении у ребенка любого возраста неясных и не связанных с дефекацией болей в животе, поносов с примесью крови необходима безотлагательная колоноскопия, при которой часто обнаруживают в разных, в том числе в правых отделах ободочной кишки, недоступных для ректоскопии, одиночные или множественные полипы характерной формы - подвижные, на длинных, до 2-3 см, ножках образования, кровоточащие при дотрагивании тубусом колоноскопа. Это так называемые ювенильные полипы, построенные из доброкачественных эмбриональных мышечных тканей. Такие полипы могут самопроизвольно отрываться и выходить с калом, что сопровождается небольшими ректальными кровотечениями. При низком расположении ювенильных полипов их удаляют через ректоскоп или раньше даже отрывали пальцем при ректальном исследовании (по Мангейму), что ныне оставлено. В последние годы в ювенильных полипах при тщательных гистологических исследованиях часто обнаруживают участки настоящей аденомы с присущими ей опасностями дисплазии (атипии) эпителия. Таким образом, эти полипы нельзя считать абсолютно доброкачественными.

Совершенно другое, намного более опасное заболевание детей - наследственный множественный (диффузный) полипоз толстой кишки. При первой же колоноскопии в таких случаях обнаруживают огромное число (до нескольких сотен) полипов разной формы и величины, преимущественно ювенильных, во всех отделах толстой кишки. Эти больные в любом возрасте, при первой же диагностике диффузного полипоза, особенно при выявлении наследственного характера болезни (полипы или рак толстой кишки у родителей или у кровных родственников) подлежат неотложной, до развития анемии и кахексии, радикальной операции - удалению всей пораженной кишки. Никакие консервативные меры, в том числе широко рекламируемый сулиндак, клизмы с чистотелом и т.п., не должны применяться, они только задерживают операцию, что отягощает результаты лечения. Выше было сказано о наиболее тяжелых, системных синдромах диффузного полипоза толстой кишки (синдром Гарднера, синдром Пейтца - Егерса), при которых поражается не только толстая кишка, но и желудок, тонкая кишка и другие органы и при которых приходится выполнять паллиативные операции при локальной малигнизации полипов или при осложнениях полипоза (профузные кишечные кровотечения, кишечная непроходимость). Но в большинстве случаев имеет место полипоз только толстой кишки, и своевременная радикальная операция является единственным средством спасения жизни ребенка.

Владимир РИВКИН, профессор.
Центр эндохирургии и литотрипсии.