Сначала калечим, потом лечим...

В истории России гемофилия ассоциируется в первую очередь с именем цесаревича Алексея - сына последнего российского императора Николая II. Благодаря современной терапии он мог бы сегодня жить совершенно нормальной жизнью и в помощи Распутина не нуждался бы. Однако для многих больных гемофилией в России такая терапия недоступна и по сей день.

- Распространенность гемофилии - примерно 1 на 10 тыс. мужского населения, так что это относительно редкое заболевание, - говорит старший научный сотрудник Центра гемофилии Гематологического научного центра РАМН кандидат медицинских наук Константин Копылов. - Ген гемофилии имеет высокую частоту спонтанной мутации, поэтому полностью справиться с этим заболеванием невозможно, даже если мы будем повсеместно проводить пренатальную диагностику. Большая часть больных гемофилией заболевает наследственными формами, но 30% случаев относятся к первичным спорадическим формам.

Жизненно опасные осложнениями гемофилии - кровоизлияния в мозг и органы центральной нервной системы, забрюшинные гематомы. Калечат больных кровоизлияния в суставы - самые частые спутники гемофилии. Обычно они возникают в крупных суставах, испытывающих сильную нагрузку, - голеностопном, коленном, локтевом. Последующие кровоизлияния в тот же сустав приводят к разрушению нормальных тканей и развитию гемофилической артропатии. Восстановить нормальную функцию сустава и снять болевой синдром можно только методами реконструктивной хирургии. Но поскольку это очень дорогое удовольствие, большинство больных страдает от больных суставов до конца жизни. Из-за проблемы с опорно-двигательным аппаратом больные гемофилией не могут нормально передвигаться и выполнять элементарную физическую работу. И все это на фоне постоянных болей в суставах.

В нашей стране за права больных борется Всероссийское общество гемофилии (ВОГ), на 80% состоящее из инвалидов и членов их семей. Как говорит его руководитель, московский юрист и больной гемофилией Юрий Жулёв, при правильном и своевременно назначенном лечении больной может вести образ жизни, практически не отличающийся от образа жизни здорового человека. Продолжительность жизни у больных гемофилией на Западе почти такая же, как у обычных людей. Там гемофилия признана социально зна-чимым заболеванием, и ее лечение финансируется из бюджета.

Единственным методом лечения гемофилии является заместительная терапия. В середине прошлого века для этих целей стали использовать сначала замороженную плазму донорской крови, а потом криопре-ципитат - концентрированный препарат фактора свертывания крови VIII, который получают из свежезамороженной плазмы. Но лечение это чревато серьезным риском передачи вирусов через кровь. Около 95% больных гемофилией в России поражены вирусным гепатитом С из-за того, что в свое время получали лечение криопреципитатом.

- Сегодня этот метод лечения признан недопустимым, - говорит К.Копылов. - Его эпизодическое применение в ряде регионов является следствием некомпетентности врачей. В России утвержден национальный стандарт лечения больных гемофилией, основанный на использовании препаратов фактора свертывания крови VIII, получаемых из донорской плазмы, и генно-инженерных. Они одинаково эффективны, но генно-инженерные более безопасны в плане передачи вирусов. Факторы свертывания из донорской плазмы относительно безопасны, поскольку, несмотря на проводимую инактивацию, незначительный риск передачи вирусного агента существует. Когда терапия назначается своевременно и в нужном объеме, инвалидизация не происходит, все функции здорового человека сохраняются. При тяжелой гемофилии, когда постоянно возникают спонтанные кровоизлияния, больным показано назначение факторов свертывания крови либо профилактическое, либо при обострениях.

Производство в России факторов свертывания существует, но оно не покрывает потребности в таких препаратах. А современные замещающие препараты импортного производства чрезвычайно дороги. Один флакон концентрата фактора свертывания крови VIII объемом 500 МЕ стоит около 200 долл. Одному больному по рекомендации Всемирной организации здравоохранения в год требуется не меньше 30 000 МЕ. То есть лечение стоит 12 тыс. долл. в год. Даже для большинства здоровых людей такая сумма покажется неподъемной.

В России с 2005 г. гемофилия вошла в программу дополнительного лекарственного обеспечения, финансируемую из федерального бюджета. И это привело к положительным результатам. Если раньше больным гемофилией оказывали медицинскую помощь только в условиях стационаров, то сейчас число обращений в больницы снизилось в 3-4 раза. В рамках программы ДЛО больные гемофилией стали получать эффективные и безопасные препараты, рассчитанные на применение в домашних условиях. Но главный парадокс в том, что помощь по программе ДЛО полагается только инвалидам!

Обычно гемофилия проявляется в раннем детстве, самые тяжелые формы - непосредственно на первом году жизни. Раньше больным гемофилией детям сразу устанавливалась инвалидность с детства, сегодня они не получают автоматически статус инвалида, но на практике медико-социальная экспертиза более лояльно относится к детям при установлении инвалидности. Поэтому дети, как правило, получают бесплатное лечение. Но по достижении 18 лет при прохождении очередного переосвидетельствования на медико-социальной экспертизе молодого человека лишают статуса инвалида, так как у него сохранены в целостности все суставы. Государство как бы считает, что дальше его лечение должен оплачивать региональный бюджет. На деле же 18-летний парень просто оказывается без полноценного лечения: в подавляющем большинстве регионы не справляются с финансированием лечения дорогостоящих заболеваний. Оставшись без нормального лечения, человек превращается в глубокого инвалида всего за год! И эти изменения необратимы.

- Логика парадоксальна до иезуитства, - возмущается Ю.Жулёв. - Сначала надо довести молодого человека до инвалидности, и только тогда он получит право на льготные лекарства! Хотя весь мировой опыт показывает: при адекватном лечении инвалидами становятся не более 10% пациентов. Остальные 90% не уступают здоровой популяции ни в качестве жизни, ни в ее продолжительности.

Вся система перевернута с ног на голову: сначала калечим - потом начинаем лечить. Причем вернуть здоровье на первоначальный уровень никакое лечение уже не может. Вполне здоровый внешне человек успевает превратиться в еле передвигающегося инвалида...

ВОГ борется за то, чтобы в программу ДЛО было включено лечение больных не только гемофилией, но и другими социально значимыми заболеваниями вне зависимости от наличия инвалидности. При принятии Федерального закона № 122 на этом настаивал Комитет Госдумы РФ по охране здоровья. К сожалению, тогда не получилось... А ведь для таких больных право на лекарство -это право на жизнь. И депутаты-врачи это прекрасно понимают.

- Устранить проблемы при реализации программы ДЛО можно только совместными усилиями Минздравсоцразвития России, Госдумы и общественных организаций, - считает депутат Госдумы РФ академик РАМН Сергей Колесников. - В рамках ДЛО необходимо повысить уровень оказания медицинской помощи нашим гражданам, включая профилактику наступления инвалидности у пациентов с тяжелыми заболеваниями.

Это как раз тот случай, когда интересы отдельно взятого человека и государства совпадают. Государству гораздо выгоднее сегодня вкладывать деньги в здоровых людей, чем завтра в нетрудоспособных инвалидов. А решение этой проблемы для 15 тыс. российских больных гемофилией сохранит им нормальное качество жизни и позволит остаться полноценными членами общества.

Федор СМИРНОВ.