Спасательный круг

Синдром короткой кишки становится обратимым

 Одним из тяжелейших и потенциально опасных для жизни состояний считается синдром короткой кишки и кишечной недостаточности (СКК-КН). Он возникает из-за отсутствия части кишечника, в результате чего нарушается способность к перевариванию еды, уменьшается всасывание белков, жиров, углеводов, витаминов, минералов и воды из пищи.

Медико-социальная значимость синдрома короткой кишки заключается в том, что заболевание может иметь тяжёлые клинические последствия, проявляющиеся в быстро нарастающей трофологической недостаточности. Это требует обязательного назначения длительной поддерживающей, а иногда и пожизненной, нутритивно-метаболической терапии.

При СКК-КН отмечается ранняя инвалидизация больных, частые повторные госпитализации вследствие отсутствия должной организации домашнего клинического питания, длительная реабилитация пациентов.

Многие годы медики искали способы помочь пациентам с этим заболеванием: подбирали оптимальные методы диагностики, создавали варианты эффективного лечения. Поэтому сейчас крайне важно использовать все возможности для того, чтобы люди с СКК могли жить долгой и полноценной жизнью.

                                                                             Издержки статистики

Специалисты отмечают: причины СКК-КН могут быть разными, но чаще всего данный синдром развивается из-за болезней, потребовавших удаления большей части кишечника. 

Подобные операции проводятся по поводу болезни Крона, ишемии кишечника, лучевого энтерита, заворота тонкой кишки, десмоидных опухолей, травм и др.

Исключение тонкой кишки из процессов переваривания и всасывания происходит также при образовании межкишечных свищей или при наложении анастомоза между высокими отделами тонкой кишки и толстым кишечником.

Реже часть тонкой кишки отсутствует при рождении или настолько сильно повреждена, что требуется незамедлительное хирургическое лечение.

«Из-за фактического отсутствия системы учёта пациентов с СКК-КН оценка распространённости данного недуга представляется на данный момент весьма сложной задачей. Не все случаи регистрируются, а проявления заболевания существенно различаются по тяжести, - говорит руководитель лаборатории клинического питания Санкт-Петербургского НИИ скорой помощи им. И.И.Джанелидзе, президент Северо-Западной ассоциации парентерального и энтерального питания Валерий Луфт. – В нашей профессиональной деятельности мы стараемся опираться на данные европейских стран, где количество больных с СКК-КН, которая требует внутривенной поддержки, составляет от 2 до 4 человек на 1 млн населения. При этом заболевание диагностируют и у детей, и у взрослых».

В нашей стране, по словам эксперта, подобный прототип системы учёта существует только в одном месте – на базе лаборатории клинического питания Санкт-Петербургского НИИ скорой помощи им. И.И.Джанелидзе, однако это не даёт полной картины по заболеваемости во всей стране.

В то же время, в регистр, который ведёт Ассоциация детских хирургов России, включено более 300 детей с СКК.

При этом, как отмечает исполнительный директор автономной некоммерческой организации «Ветер надежд» Мария Балашова, самый юный пациент не достиг ещё и года, а самому взрослому – уже за 60. По её словам, системное медицинское наблюдение за такими пациентами в стране начало складываться после 2011 г., после принятия Федерального закона № 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации».

Согласно последним данным, выживаемость детей в РФ составляет более 85%. Основной причиной смертности является сепсис, вызываемый, в частности, постоянными внутривенными вмешательствами.

                                                                           От диагностики к лечению на дому

Поскольку чаще всего с подозрением на СКК-КН обращаются родители малышей, в диагностике специалисты в первую очередь ориентируются на жалобы и характерные признаки заболевания, такие как боли в животе, диарея, “жирный” стул, вздутие живота, слабость или сонливость, снижение веса ребёнка. Затем комплексная оценка функции кишечника проводится с помощью лабораторных и инструментальных методов исследования. Их объём и частота периодического контроля определяются для каждого пациента в зависимости от проявлений заболевания.

Подобную диагностику в основном проводят в федеральных медицинских организациях, поэтому, по мнению медиков, необходимо соблюсти преемственность лечения пациентов. Важно, чтобы после выписки из стационара они могли по месту жительства встать на диспансерное наблюдение и получать в дальнейшем необходимую медицинскую помощь, лекарства; иметь возможности реабилитации и т.д.

Так, после удаления желудка или кишечника пациенту не положено мясо. А белки ему необходимы: за один грамм недополученного белка организм расплачивается 4 г мышечной массы. Потери белка у тяжелобольных могут достигать 120-150 г в сутки. Значит, за сутки может теряться более 500 г мышечной массы.

В комплекс необходимых организму питательных веществ входят не только белки, но и углеводы, жиры, витамины. Существуют апробированные методы введения специально разработанных питательных смесей через зонд или через вену.

Адекватное парентеральное питание при СКК позволяет снизить смертность и длительность пребывания пациентов в стационаре и палате интенсивной терапии.

«Для того, чтобы получить парентеральное и (или) энтеральное питание, - говорит М.Балашова, - врачи должны определить, нуждается ли пациент с СКК в подобном назначении. Этот вопрос решается коллегиально на врачебной комиссии. Такой вариант назначения питательной поддержки вызван тем, что пока не приняты клинические рекомендации по лечению данной патологии. СКК — редкое заболевание, поэтому мало врачей имеют опыт выхаживания таких пациентов».

По её словам, после подобного назначения пациент мог бы покинуть стационар, ведь получать необходимую питательную поддержку можно и на дому. Однако на данный момент такой вариант законодательно не предусмотрен. Сейчас приходится добиваться бесплатного ПП и жизненно необходимых лекарств только через суд. Поэтому пациенты могут получать такое питание только в стационаре.

В отсутствие федеральной программы помощи пациентам с CКК разработан ряд региональных программ, но их буквально единицы.

Бюджетное обеспечение пациентов с СКК необходимыми средствами для домашнего парентерального питания в последние несколько лет стало осуществляться в Москве и Санкт-Петербурге. Однако чаще всего питанием на дому обеспечиваются в первую очередь дети. Взрослые пациенты вне стационаров лечатся самостоятельно, покупая подобное питание за свой счёт.

Такие «правила игры» приводят к тому, что пациенты вынуждены то по несколько недель лежать в больнице, где они получают парентеральное питание, то проходить реабилитацию на дому. Подобный вариант медицинского обслуживания этих больных обходится в 1,7–2 раза дороже домашнего парентерального питания и чреват значительно более частыми инфекционными осложнениями, особенно сейчас в период пандемии COVID-19.

Поэтому специалисты предлагают рассматривать клиническое питание стабильных больных в домашних условиях как замещающую стационар технологию, позволяющую более эффективно использовать имеющийся бюджет здравоохранения.

«Уже давно пора возобновить работу по 543-му приказу Минздравсоцразвития России от 2012 г., которое формально закрепляет стационарозамещающую технологию для пациентов, которым требуется пожизненная внутривенная поддержка. В рамках этого же обсуждения можно затронуть тему специализированных центров по домашнему клиническому питанию (ДКП). Мы, конечно, ещё пока далеки от европейской практики, но некоторые подвижки уже есть: например, в Санкт-Петербурге созданы четыре таких центра: два энтерального питания и два парентерального питания (один для детей с СКК и один для взрослых с СКК), которые располагаются на базе стационаров», - говорит В.Луфт.

Эксперт подчеркнул важность соблюдения прав пациентов относительно доступности инновационной терапии и специализированной медицинской помощи, в том числе и по федеральным квотам вне зависимости от региона проживания больного.

                                                                           Новые возможности - сегодня и завтра

Не приуменьшая значимость парентерального и энтерального питания, врачи, тем не менее, отмечают, что оно решает задачу в краткосрочной перспективе, а в долгосрочной может даже привести к разным осложнениям, например, септическим.

В среднем пациент с СКК и кишечной недостаточностью (КН) должен получать парентеральное питание в течение 5 дней в неделю по 10-18 часов в сутки. Качество жизни у таких людей мало отличается от пациентов, находящихся на диализе, химиотерапии или перенёсших трансплантацию печени. Привязанность к парентеральному питанию невероятно ограничивает жизнь пациентов и, как уже было сказано выше, часто приводит к жизнеугрожающим осложнениям.

В последние годы получены результаты клинических исследований эффективности и безопасности новых методов терапии СКК-КН, в частности, c помощью лекарственных препаратов. В нашей стране в июне 2021 г. зарегистрирован единственный в мире препарат «Гэттестив» (тедуглутид) для пациентов с тяжелейшей патологией, дающий шанс на облегчение бремени болезни и выздоровление.

«Являясь синтетическим аналогом естественного глюкагоноподобного пептида-2 (ГПП-2), он влияет на процессы роста и функции клеток в желудке и кишечнике, повышая возможности структурно-функциональной адаптации оставшейся части тонкой кишки и способствует улучшению всасывания питательных веществ, что позволяет уменьшить или полностью исключить зависимость пациентов от парентерального питания», - говорит В.Луфт.

Он объясняет: природный ГПП-2 человека, секретируемый L-клетками кишечника, усиливает кишечный и портальный кровоток, подавляет секрецию соляной кислоты в желудке и снижает перистальтику кишечника. В клинических исследованиях показано, что тедуглутид сохраняет целостность слизистой оболочки, стимулируя восстановление и нормальный рост кишечника путём увеличения размера кишечных ворсинок и глубины крипт.

Тедуглутид позволяет снизить объём и частоту введения парентерального питания у большинства пациентов. По данным реальной медицинской практики, до 69% детей и до 61% взрослых пациентов смогли полностью избавиться от зависимости. Таким образом, в ряде случаев препарат позволяет не просто остановить развитие заболевания, но и обратить его вспять, добившись практически полной реабилитации пациента.

По мнению специалистов, повышение доступности подобной терапии способно стать спасательным кругом для их пациентов.

«На сегодняшний день есть ряд проблем, связанных с лекарственным обеспечением пациентов с СКК-КН. В первую очередь это касается тех больных, кто получает лекарства, необходимое питание и медицинские изделия на дому: как таковая система не выстроена и в результате всё держится только на волонтёрских началах», - прокомментировала М.Балашова.

В частности, автономная некоммерческая организация по оказанию помощи больным с СКК и метаболическими нарушениями “Ветер надежд” оказывает поддержку родителям детей и взрослым пациентам с СКК-КН: распространяет информацию о заболевании, осуществляет юридические консультации, координирует взаимодействие больных и медицинского сообщества, ведёт диалоги с властью для решения правовых вопросов.

Весомый вклад в помощь пациентам из всех регионов России оказывает межрегиональная общественная организация поддержки пациентов с воспалительными заболеваниями кишечника (ВЗК) и СКК “Доверие”. Основными направлениями её деятельности являются социальная и психологическая поддержка людей с этими заболеваниями, помощь в трудовой адаптации, обеспечение доступа к врачам узких специальностей, решение вопросов, связанных с обеспечением лекарственными препаратами, просветительская работа.

Поскольку СКК в 2017 г. включён в перечень редких заболеваний, он также попадает в «зону заботы» Общероссийской общественной организации “Всероссийское общество редких (орфанных) заболеваний” (ВООЗ), помогающей пациентам с редкими заболеваниями в осуществлении их законного права на лечение, современную диагностику, реабилитацию и социальную поддержку.

Хочется надеяться, что с их помощью проблема СКК выйдет на государственный уровень; решится не только вопрос с обеспечением препаратами и парентеральным питанием, но и с созданием федерального центра, где такими пациентами занималась бы междисциплинарная команда врачей, а также возрождением «хорошо забытого старого» - санаторного этапа пострезекционной реабилитации.

Алёна ЖУКОВА, корр. «МГ», Москва.