Большие угрозы маленькой опухоли

Недооценивать значение офтальмоонкологии ошибочно

  В конце минувшего года Учёный совет МНТК «Микрохирургия глаза» им. акад. С.Н.Фёдорова подвёл итоги работы по направлению «диагностика и лечение онкологических заболеваний органа зрения». Прозвучавшая информация даёт пищу для серьёзных размышлений как учёным и врачам, так и организаторам здравоохранения.   

                                                                         Не много не значит не важно    

 Офтальмоонкология - вообще раздел медицины, малоизвестный не только специалистам за пределами собственно офтальмологической службы, но даже общим онкологам. Конечно, если сравнивать показатели заболеваемости злокачественными новообразованиями (ЗНО) глаза и его придатков с заболеваемостью раком иных локализаций, масштабы бедствия могут показаться незначительными. Однако это неверное и весьма опасное по своим последствиям толкование, поскольку впечатляющая динамика роста количества новых случаев ЗНО органа зрения на фоне остающихся «белых пятен» в понимании природы этих опухолей и разработки эффективной противоопухолевой терапии заставляет поставить офтальмоонкологию в один ряд со всеми иными подразделами онкологии.  

 Так же, как другие варианты рака, опухоли глаза и его придатков способны к рецидивированию, образованию метастазов, и точно так же приводят к гибели человека. 

 По оценке заведующего отделом офтальмоонкологии и радиологии             доктора медицинских наук Андрея Ярового, в целом система оказания офтальмоонкологической помощи в Российской Федерации хорошо организована показывает эффективность на уровне лучших мировых центров. Насколько такая помощь доступна пациентам? Скажем так: постепенно становится всё более доступной. К примеру, в одном только головном учреждении МНТК «Микрохирургия глаза» в Москве количество операций офтальмоонкологического профиля за десять лет выросло экспоненциально: в 2011 году таких вмешательств было выполнено 964, в 2019 году - уже 3795.

 По мнению эксперта, столь стремительное наращивание объёмов оказанной онкопомощи можно объяснить, в частности, тем, что на местах офтальмологи стали лучше диагностировать злокачественные заболевания органа зрения и направлять больных в федеральную клинику, которая имеет опыт лечения таких больных.

 - Благодаря этому среди пациентов, которые приезжают к нам, мы видим всё больше людей с начальными стадиями опухолей, что позволяет добиваться лучших результатов. К лучшим результатам я отношу не только шансы пациента на жизнь, но и возможность сохранить ему глаз и даже зрение после удаления опухоли или проведения лучевой терапии, - подчёркивает А.Яровой.

                                                                            Спишем на пандемию?

 При этом следует отметить, что в 2020 году по причинам, предположительно связанным с пандемией коронавирусной инфекции, поток онкологических больных, которых направили к онкоофтальмологам, сократился. В частности, в МНТК «МГ» было проведено заметно - на 19% - меньше офтальмоонкологических операций. Снижение, конечно, не критическое, тем не менее, за ним кроется судьба нескольких сотен пациентов с ЗНО, для которых отсрочка лечения может оказаться фатальной. Вот почему данное обстоятельство заслуживает «разбора полётов» в регионах.

 К слову, есть территории, которые направляют в федеральные офтальмологические клиники много онкобольных, а есть такие, откуда приезжают единицы в буквальном смысле этого слова. Так, за последние три года наибольшее число пациентов со злокачественными опухолями органа зрения приехали в московский МНТК на хирургическое и радиотерапевтическое лечение из Московской, Ростовской, Самарской, Волгоградской, Иркутской, Воронежской областей - десятки и даже сотни человек. Менее всего направили Мурманская область, Ингушетия, Калмыкия, и всего по одному-два человека (!) - Республика Тыва, Еврейская АО, Псковская и Амурская области, Чукотский Автономный округ.

 В чём причина таких расхождений, неужели только в расстоянии до столицы и пандемийных ограничениях? Или эта картина как раз показывает разницу в онконастороженности офтальмологов на местах и в их диагностических ресурсах?  

 - Главная причина всё-таки - в объективных различиях эпидемиологии злокачественных новообразований органа зрения по субъектам РФ. Они  имеют разную численность населения, и поскольку сами онкологические заболевания органа зрения - редкие, то и в территориях с меньшей численностью населения таких случаев достоверно статистически меньше, - объясняет заведующий отделом.  

 Существует ли прямая корреляция между активностью направления пациентов из тех или иных субъектов РФ и степенью запущенности глазной онкопатологии в этих субъектах? Ответить на этот вопрос сложно как раз потому, что вывести показатель запущенности по одному-двум больным,  доехавшим до столицы, в принципе невозможно. А вот главные офтальмологи регионов вполне могут проанализировать ситуацию со своевременной диагностикой опухолей глаза и придаточного аппарата, зная полную картину офтальмологической заболеваемости и структуру онкологической смертности в своих субъектах РФ.

                                                                           Особая категория пациентов

 По мере нарастания опыта у онкоофтальмологов к ним направляют на лечение всё больше не только взрослых, но и детей. Сам факт увеличения  числа офтальмоонкологических больных в этой возрастной категории населения не может не вызывать тревогу.  

 - Объём нашей работы увеличивается в значительной степени именно за счёт детей, они составляют уже до 25-30% пациентов МНТК с онкологическими заболеваниями органа зрения. В основном - на 90% - это малыши с ретинобластомой. Что касается запущенности, то число пациентов, которые поступают к нам на ранних стадиях болезни и с поздними её формами, примерно одинаковое. При этом в отношении всех без исключения детей  ведётся борьба за сохранение глаза и зрения. К счастью, таких запущенных случаев ретинобластомы, когда нам приходится разводить руками и выполнять энуклеацию глаз, сегодня немного, - продолжает А.Яровой.   

 Лечением пациентов с ретинобластомой онкоофтальмологи занимаются во взаимодействии со специалистами НМИЦ онкологии им. Блохина. Главный принцип оказания помощи при этом диагнозе - сотрудничество офтальмологов и детских онкологов, иначе всё теряет смысл: первые  используют специальные методы локального лечения, вторые – химиотерапию. Успехи отечественных специалистов впечатляют: при ранних формах ретинобластомы и использовании комплексного подхода к лечению удаётся сохранить жизнь и глаза почти 100% пациентов, а многим и зрение тоже.

 И всё-таки настораживает сам факт, что дети составляют уже значительную часть от пациентов с опухолевыми заболеваниями органа зрения. Рост заболеваемости ретинобластомой и в мире, и в России - явление последнего времени. Связано ли это с генетическими мутациями, с какими-либо изменениями образа жизни человека или с чем-то иным?

 - Неблагоприятный эпидемиологический процесс по ретинобластоме начался около трёх десятилетий назад. Что известно науке к сегодняшнему дню? Установлена генетическая природа ретинобластомы: развитие этой патологии ассоциировано, в частности, с мутацией в гене RB1. Этот ген кодирует онкосупрессорный белок (Rb), который в свою очередь предотвращает чрезмерный рост клеток путём ингибирования клеточного цикла. В результате мутации в гене RB1 белок Rb инактивируется и возникает ретинобластома. Таким образом, генетический механизм понятен, теперь задача фундаментальной науки - понять, какие именно внешние факторы могут провоцировать появление подобных мутаций у человека: климатические, химико-токсические, техногенные или иные? Без ответа на этот вопрос нельзя двигаться по пути разработки методов профилактики данной опухоли, - обозначает проблему офтальмоонколог.

                                                                            Будущее начинается сегодня

 Что касается перспективных научных исследований в области офтальмоонкологии, Андрей Яровой называет, прежде всего, большой проект по изучению молекулярно-генетических особенностей увеальной меланомы, который реализуют он и его коллеги.

 - Связь увеальной меланомы с генетическими изменениями очевидна, она доказана и нашими, и зарубежными данными. В настоящее время клиническая важность вывода о наличии молекулярно-генетических особенностей у разных пациентов с увеальной меланомой заключается в том, что мы можем определять в общей когорте больных группы риска с неблагоприятным прогнозом и выбирать оптимальные для конкретного пациента режимы наблюдения. Далее, используя знания о молекулярно-генетических маркёрах меланомы с плохим прогнозом, офтальмологи во взаимодействии с общими онкологами смогут выявлять на ранних стадиях диссеминированный онкологический процесс и своевременно принимать необходимые меры, что позволит повысить выживаемость. Наконец, задача-максимум - проводить профилактическое лечение опухоли при наличии у человека генетических маркёров увеальной меланомы. Последнее направление пока на начальной стадии разработки, это - дело будущего. Но будущее, как известно, начинается сегодня, - оптимистичен А. Яровой.

 Какие проблемы офтальмоонкологии ещё не имеют научного решения?

 Одна из наиболее актуальных - поиск возможностей таргетной химиотерапии увеальной меланомы. Если в противоопухолевом медикаментозном лечении кожной меланомы за последние годы достигнут значительный прорыв, то в отношении увеальной меланомы успехи гораздо более скромные.

 - Бороться с первичным очагом - внутриглазной меланомой - офтальмологи научились весьма успешно с сохранением глаза и в значительном числе случаев с сохранением зрения, а вот диссеминированную форму этой опухоли эффективно лечить ещё не научились нигде в мире. Отдельные попытки использовать иммунотерапию, локальное хирургическое и химиотерапевтическое лечение предпринимаются, но в целом ситуация далека от того, чтобы говорить о значительных успехах: при появлении метастазов увеальной меланомы прогноз в отношении выживаемости пациента неблагоприятный, - говорит А.Яровой.

 Решение данной задачи междисциплинарное, подчёркивает эксперт: оно может быть найдено только в тесном взаимодействии офтальмологов, онкологов и молекулярных генетиков. Так, в российских исследованиях по увеальной меланоме кооперируются специалисты МНТК «Микрохирургия глаза»,  онкологи Центра им. Блохина и генетики РНИМУ им. Н.И. Пирогова.

Елена БУШ, обозреватель «МГ»