Российские кардиохирурги успешно справились с редким пороком сердца

С уникальным клиническим случаем пришлось столкнуться специалистам Красноярского федерального центра сердечно-сосудистой хирургии. И без того редкий врождённый порок сердца (частота встречаемости - 1% от всех ВПС) - аномалия Эбштейна - у семилетнего пациента имел крайнюю форму сложности: функционировала лишь небольшая часть правого желудочка.

 - Это далеко не первый случай, когда мы оперировали пациента с аномалией Эбштейна, но с таким её вариантом столкнулись впервые. Если в норме трикуспидальный клапан состоит из 3 створок, то у данного пациента он состоял из одной полноценной створки, второй не было совсем, а третья оказалась распластана и представляла собой маленькие кусочки, - говорит заведующий детским отделением ФЦ ССХ г. Красноярска, главный детский сердечно-сосудистый хирург Сибирского федерального округа Павел Теплов.  

 В России несколько клиник, где проводят хирургическую коррекцию аномалии Эбштейна у детей. В их числе Детская городская больница N1 в г. Санкт-Петербург. Поскольку ситуация была нетипичная, сибирские хирурги связались с коллегой из Санкт-Петербурга Владимиром Болсуновским, который имеет опыт оперативных вмешательств именно при таком варианте аномалии Эбштейна и сразу же согласился помочь. В итоге у операционного стола в Красноярске работала объединённая бригада сердечно-сосудистых хирургов. 

 - Владимир Андреевич предложил коррекцию данного порока сердца в таком варианте, который мне в научной литературе ещё не встречался. Для нас это был мастер-класс блестящего специалиста, - признаётся Павел Теплов.

 По словам эксперта, очень трудно в подобном случае сохранить пациенту собственный клапан. Теоретически можно было имплантировать биологический протез, однако даже при благоприятном исходе операции он проработал бы в лучшем случае от двух до пяти лет, после чего необходимо проводить репротезирование. Это новые риски для ребёнка.

 Другой теоретически возможный путь - попробовать выполнить желудочковую коррекцию, то есть переключить верхнюю полую вену в лёгочную артерию, потом переключить нижнюю полую вену в другую позицию. Данная хирургическая тактика исходно сопряжена с высокой вероятностью неуспеха, кроме того, качество жизни человека после такой операции гораздо хуже.

 В итоге, обсудив все возможности и прогнозы, Владимир Болсуновский и Павел Теплов выбрали третий способ, а именно выполнили конусную реконструкцию трикуспидального клапана. Сама операция также оказалась уникальной: так как створок своего клапана не хватало для пластики, хирурги взяли часть изменённого правого желудочка и выкроили из неё новую створку, а другую часть клапана зашили, как и должно быть согласно нормальной анатомии. Такой способ коррекции аномалии Эбштейна радикальный, по мере роста ребёнка повторная замена трикуспидального клапана не потребуется, поскольку, по данным эхокардиографии, его функция после операции абсолютно адекватная, отвечает всем физиологическим нормам.

 - Мальчик уже выписан из стационара, у него всё в порядке. Считаем, что это большой успех и для пациента с таким сложным видом порока Эбштейна, и для российской детской сердечно-сосудистой хирургии, - говорит Павел Теплов.

Елена БУШ,

обозреватель «МГ»