Энвер Богданов: Сирингомиелия – заболевание, чаще встречающееся среди казанских татар

С недавних пор в Татарстане руководителей клиник называют коротким ёмким словом «шеф». И хотя заведующий кафедрой неврологии Казанского государственного медицинского университета профессор Энвер БОГДАНОВ официально является главным специалистом­-неврологом Республиканской клинической больницы, с трибун конференций и совещаний, на сайте учреждения эта должность неизменно звучит как «шеф неврологической службы РКБ РТ». Сегодня обозреватель «МГ» Альберт ХИСАМОВ беседует с известным специалистом, председателем научно­-медицинского общества неврологов Республики Татарстан им. В.М.Бехтерева, который на торжественном заседании учёного совета Казанского ГМУ в день 210-­летия университета был удостоен чести выступить с актовой речью «Патология краниовертебрального перехода и образующие полости поражения спинного мозга: традиции казанской неврологической школы, достижения академической неврологии и врачебной практики».

В лучших традициях

– Энвер Ибрагимович, часто ли неврологам предоставляли право выступить в актовый день Казанского медуниверситета с академическим докладом?

– Со смешанным чувством благодарности и ответственности я выбирал тему выступления, смущаясь и помня содержание речей выдающихся неврологов университета. Академик Владимир Михайлович Бехтерев произнесённое «въ день годичного акта Императорского Казанского университета» выступление 1888 г. озаглавил «Сознанiе и его границы», мой учитель, основатель российской вертеброневрологической школы профессор Яков Попелянский 17 мая 1982 г. – «Традиционные и современные проблемы вертеброгенных заболеваний нервной системы».

Кафедра неврологии Казанского государственного медицинского университета, которую я имею честь возглавлять, имеет почти 140­летнюю историю, деятельность и достижения кафедры сами по себе стали предметом изучения и освещены в ряде отечественных и зарубежных публикаций. Теме истории казанской неврологической и нейрохирургической школы были посвящены две замечательные актовые речи – профессора Максума Исмагилова 14 мая 2003 г. и профессора Валерия Данилова 14 мая 2007 г.

Современная неврология – это клиническая дисциплина, неразрывно связанная с достижениями нейронаук, без которой трудно себе представить полноценную клиническую практику. В своё время, выступая с той же миссией, что была недавно у меня, профессор Давыд Менделевич так охарактеризовал принцип, по которому строится актовая речь: «Либо докладчик останавливается на конкретных достижениях в той или иной области практической медицинской деятельности, которую представляет; либо его сообщение представляет обзор какой­нибудь конкретной научной проблемы», которой он занимается. Я рискнул совместить эти два подхода.

– Ваша актовая речь посвящена относительно редкому заболеванию…

– По старой статистике в РКБ РТ до 9% больных были больны сирингомиелией, сейчас – 0,09%. Исследования, посвящённые патологии задней черепной ямы, краниовертебральной области и патогенетически связанной с ними сирингомиелии и ассоциированных с ней состояний, традиционны для российской неврологии и казанской неврологической школы. В трёхтомном руководстве Ливерия Даркшевича, изданном в Казани в 1907­1912 гг., объёмная глава посвящена глубокому анализу проблемы сирингомиелии.

В 1970­е годы прошлого столетия профессор нашей кафедры Владимир Михайлович Сироткин опубликовал данные о широком распространении сирингомиелии в некоторых районах Татарской АССР. Это инвалидизирующее, медленно прогрессирующее заболевание с образованием полостей в спинном мозге с невыясненным в те времена этиопатогенезом имело довольно широкое распространение преимущественно среди сельских жителей РСФСР, занимающихся физическим трудом. В последующие десятилетия сирингомиелия стала встречаться реже в своей клинически выраженной форме: в связи с широким внедрением магнитно­резонансной томографии она стала значительно чаще диагностироваться на начальных стадиях развития клинической симптоматики и на асимптомных стадиях развития заболевания.

Надо сказать, что в Казани аппарат МРТ появился одним из первых в стране в начале 1990­х годов и у нас появился доступ к самой современной нейровизуализации. Мы обратились к проблеме изучения клинических вариантов мальформации Киари 1­го типа (Киари­1) и её подтипов. Были выявлены ассоциированные с сирингомиелией патологические состояния, ведущие к развитию полостей в спинном мозге и среди них – чаще всего – аномалии строения краниовертебрального перехода и задней черепной ямы. Установлено, что развитие сиринго­ и гидромиелитических полостей при разных заболеваниях происходит в результате процессов, блокирующих субарахноидальное пространство на краниовертебральном или спинальном уровне.

В процессе работы собирались данные, указывающие на относительно высокую распространённость сирингомиелии и ассоциированных с ней патологий краниовертебрального перехода  задней черепной ямы в некоторых регионах Татарстана, особенно к северо­востоку от Казани.

– Эти исследования стали широко известны в мировом неврологическом сообществе…

– В 2014 г. издательство Springer пригласило нас к написанию главы по эпидемиологии сирингомиелии в коллективной монографии. Позже исследования по распространённости и генетике были опубликованы в ведущем мировом нейрохирургическом журнале Neurosurgery. Нами была выявлена высокая распространённость клинически манифестных форм мальформаций Киари­1 спектра, достигающая 413 : 100 тыс. в северном регионе Республики Татарстан, при этом 33% пациентов имели минимальные формы эктопий миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие. Полученные данные также подтвердили ранее полученные результаты исследований, проведённых в Башкортостане, о значимом преобладании распространённости мальформации Киари­1 и сирингомиелии среди этнических татар. Результаты этого исследования неоднократно обсуждались на международных форумах нейрохирургов и исследователей в контексте изучения влияния генетических и средовых факторов в патогенезе заболевания.

– То есть у близких по языку, питанию башкир сирингомиелия практически не встречается?

– По данным наших коллег из Уфы, встречается, но значительно реже. Речь идёт о генетической предрасположенности татар к этому заболеванию. Впрочем, в наши дни, при имеющихся у пациента морфологических условиях развития сирингомиелии, она либо не развивается, либо проявляется в минимальной форме и достаточно редко имеет тяжёлые неврологические проявления. Это происходит, потому что уходят в прошлое провоцировавшие условия – тяжёлый сельский физический труд.

Познание продолжается

– Однако о путях образования жидкости внутри полостей всё ещё нет единого мнения?

– В течение 20 лет мы поддерживаем тесное сотрудничество с американским нейрохирургом Джоном Хайссом из клинического центра Национального института здоровья США в Бетезде, разработавшим предложенную Эдвардом Олдфилдом и получившую широкое признание теорию патогенеза сирингомиелии при мальформации Киари. В её основе – обусловленный эктопией миндалин мозжечка клапанный механизм, ведущий к пенетрации спинномозговой жидкости в паренхиму спинного мозга. Что и приводит к расширению сирингомиелической полости.

– Как из-­за трансформации представлений о патогенезе заболевания изменилось лечение?

– Единственно эффективными признаны разные модификации хирургических коррекций ликвородинамических нарушений путём декомпрессии задней черепной ямы или шунтирования полостей. Эта патология перешла в ведение нейрохирургов, однако выявилось, что существует целый ряд вариантов течения заболеваний спектра мальформации Киари, ассоциированных с сирингомиелией, трудно дифференцируемых от идиопатических форм сирингомиелии и не требующих хирургического лечения. Разработка диагностических критериев для таких форм Киари/сирингомиелия­комплекса является актуальной клинической задачей, в решение которой мы вовлечены.

После одобрения этического комитета Казанского ГМУ совместно с сотрудниками отдела хирургической неврологии Национального института здоровья США проведено генетическое исследование членов семей пациентов с заболеваниями краниовертебрального перехода и задней черепной ямы (мальформация Киари­1) в сочетании с сирингомиелией. Выявлены гены­кандидаты, ответственные за развитие гипоплазии затылочной кости с развитием малой задней черепной ямы, которые лежат в основе клинических форм мальформации Киари 0­го и 1­го типов, ведущих к развитию сирингомиелии. Сделана соответствующая полнотекстовая публикация в European Journal of Human Genetics.

Задолго до эпидемиологических и генетических исследований мы получили первые результаты клинико­радиологических исследований. Совместно с коллегами из РКБ-­2 (в настоящее время МСЧ Казанского федерального университета) и Межрегионального клинико­диагностического центра, благодаря использованию специальных МРТ­режимов, были выявлены ранее определяемые только на аутопсиях спонтанные дренажи сирингомиелитических полостей, ведущие к спаданию полостей. Выявление дренажа снимает необходимость сиринго­субарахноидального или сиринго­перитонеального шунтирования при сирингомиелии.

– Каковы наиболее значимые достижения ваших клиники и кафедры в исследованиях заболевания последних лет?

– Выявлена важная закономерность уменьшения экспансии полостей с течением времени, но на стадиях уже возникших грубых неврологических миелопатических расстройств. Среди заболевших в эпоху до появления МРТ­-диагностики оказались пациенты с далеко зашедшим сирингомиелитическим процессом и тяжёлым неврологическим дефицитом, которые на поздних этапах развития заболевания замедлялись за счёт уменьшения степени эктопии миндалин в большое затылочное отверстие и спонтанного развития дренажей сирингомиелитических полостей. Это единственное исследование, которое захватывает широкий спектр неоперированных пациентов с мальформацией Киари­-1 и сирингомиелией, отражающее естественное течение сирингомиелитического полостеобразования на стадиях развития заболевания. Публикация 2002 г. продолжает широко цитироваться в мировой литературе. Совместно с японским коллегой Казухико Киошимой из Университета Шиншу в Нагоя мы описали наблюдения спонтанного спадения спинальных полостей у российского и японского пациентов, приведшего к наблюдавшемуся и ранее некоторыми исследователями прекращению прогрессирования заболевания.

Описание этих клинических наблюдений, имеющее более 60 цитирований только в зарубежной литературе, побудило к последующему набору клинических наблюдений спонтанного прекращения прогрессирования заболевания. Это позволило нам выделить и обосновать новый синдром, обозначенный нами как «постсиринкс». Он получил международное признание.

Наиболее значительным стало установление причин одного из вариантов «идиопатической» сирингомиелии, в основе которой, как оказалось, может лежать гипоплазия задней черепной ямы, протекающая без очевидных признаков эктопии миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие. Установленный нами факт может давать основания для декомпрессии задней черепной ямы у этой категории пациентов при наличии морфометрических признаков малой задней черепной ямы. Результаты были опубликованы совместно с нашими коллегами из Национального института здоровья США и профессором университета в Хомбург­-Саар (Германия), почётным профессором Казанского ГМУ доктором Антоном Хаасом в одном из самых авторитетных неврологических журналов Neurology.

Параллельно проводились исследования по изучению полостеобразующих процессов в спинном мозге при воспалительных и дегенеративных заболеваниях. Совместно с коллегами из МКДЦ и итальянского Павийского университета было описано полостеобразование при миелите, нами впервые описана гидромиелитическая полость при боковом амио­трофическом склерозе.

Отдельным направлением стало изучение клинических проявлений синдрома изолированной «малой задней черепной ямы», обусловленной конгенитальной гипоплазией затылочной кости.

Результаты исследований докладывались на пленумах правления и съездах Всероссийского общества неврологов, международных конференциях в Германии, США, Италии, вошли в рекомендации Минздрава России, российское национальное руководство по неврологии, международные руководства.

Изучая трудного больного

– Кто или что больше повлияли на ваш выбор профессии?

– Безусловно, мой отец Ибрагим Сафуанович, уроженец Давлекановского района Башкортостана, который служил фельдшером во время освобождения Бессарабии в 1939 г., прошёл всю Великую Отечественную войну. Демобилизовался только в 1946­м и сразу вернулся на студенческую скамью. Затем он окончил Самаркандский мединститут. Я родился в Самарканде, где жили родители отца, а моё детство прошло во дворе Акдарьинской центральной районной больницы, где папа работал главным врачом и хирургом. Там был приличный автопарк: скорая помощь, дезинфекционные, противомалярийные машины, отцовский ЗИМ. Я окончил Казанский медицинский институт с красным дипломом и до сих пор пребываю в родном вузе.

С первых дней интересовался неврологией, а моим учителем стал заведующий кафедрой профессор Яков Попелянский. Опубликовать первую научную статью мне помог ректор, известный физиолог, профессор Ханиф Хамитов, который подписал рекомендацию в «Журнал экспериментальной биологии и медицины». При распределении он позвонил министру и попросил его помочь мне при распределении. Сразу хочу сказать, что и в дальнейшем ощущал большую поддержку со стороны наших ректоров Наиля Амирова и Алексея Созинова. Казанскому ГМУ везёт с руководителями!

Итак, я начинал работать в старой клинике Республиканской клинической больницы, в которой лечился Лев Толстой. Атмосфера там оставалась дореволюционной, а врачи – интеллигентными в чеховском понимании. Помню случай в интернатуре, когда нашему врачу, Иветте Реутовой (Озол), которую вместе с другими выпускниками 1954 г. чествовали во время актового дня, пациент прислал в письме 10 руб. – в знак благодарности. Все были возмущены этой выходкой, казавшейся страшным оскорблением.

Были и печальные эпизоды. Например, один из главврачей повелел убрать библиотеку, списать книги на французском языке – «всё равно никто не читает»…

– Находясь на заседании учёного совета во время актового дня, я ощутил атмосферу академизма, сохранённую в Казанском ГМУ за более чем два века истории…

– Академизм, клинический академизм, традиции научного общения бесценны. В полной мере я понял это, находясь на полугодовой стажировке в Национальном институте неврологии и хирургии в Лондоне в 1999 г. Раз в неделю там проходил Grand Round, который собирал неврологических лидеров. Под их внимательным взглядом один из молодых врачей­регистраров представлял больного при курации опытного коллеги. Обязательно выбирался пациент, в состоянии которого было сложно разобраться. Доклад всегда имел строго определённую последовательность, после этого выступали оппоненты, далее проходила дискуссия, а завершалось действо общим заключением.

Точно по такому сценарию строится разбор пациентов и во многих других европейских клиниках, и в Сеченовском университете, Научном центре неврологии АН и у нас. Это оптимальная форма работы с эффективным механизмом. До сих пор принимаю участие в ряде Grand Rounds, тем более что они проходят в онлайн­формате.
Так строится работа учёных­клиницистов и врачей с больным, центром внимания разборов становится сам пациент, а не результаты дополнительных исследований. И это – клинический процесс дающий оптимальный практический результат, имеющий и познавательную эффективность, но это не педагогическая уловка. Такую же форму мы перенесли на заседания научно­медицинского общества неврологов Республики Татарстан им. В.М.Бехтерева. При этом избегаем участия в них фармацевтических фирм – не хотим падения эффективности.

– Каковы направления деятельности возглавляемых вами клиники и кафедры?

– В Республиканской клинической больнице скапливаются пациенты с самыми серьёзными и неясными заболеваниями. А каждый тяжёлый больной на критическом этапе болезни имеет изменения ментального статуса с нарушением сознания как по уровню бодрствования, так и по его содержанию. Никто не уходит из жизни со словами «Прощайте, меня не стало!», а проходит через сопор, кому, делирий. Иногда этот процесс длительный, а иногда – минутный. Это может быть пациент и хирургический, и кардиологический, какой угодно.

Работая в условиях клинических больниц первого уровня, коллектив кафедры неврологии Казанского ГМУ разрабатывает научно­практические направления, связанные с основными заболеваниями нервной системы. Речь идёт об острых нарушениях мозгового кровообращения, дегенеративных заболеваниях нервной системы и нейропсихиатрических расстройствах (паркинсонизм, деменция, боковой амиотрофический склероз), эпилепсии и заболеваниях нервной системы перинатального периода.

Группой сотрудников нашей кафедры и МКДЦ под руководством профессора Дины Хасановой развита и с учётом региональных особенностей Республики Татарстан внедрена разработанная на основании мирового опыта уникальная трёхуровневая система оказания помощи больным с инсультом. Она охватила более 200 тыс. пациентов с острыми нарушениями мозгового кровообращения и с 2010 г. позволила снизить летальность с 30 до 13%. На специализированных циклах тематического усовершенствования по инсультологии получили сертифицированную подготовку более 1,5 тыс. врачей сосудистых центров РФ и более 150 из стран ближнего зарубежья. Опубликовано три монографии по цереброваскулярным заболеваниям и более 250 статей. Были определены клинические и нейровизуализационные предикторы геморрагической трансформации ишемического инсульта, сформирована шкала предикции трансформации, которая при международной валидации признана одной из трёх наиболее точных в прогнозировании геморрагической трансформации при внутривенной тромболитической терапии. Изучен протективный эффект препаратов метаболического свойства на гематоэнцефалический барьер при реперфузионной терапии и т.д.

Другое важное направление научной и лечебно­диагностической деятельности кафедры – экстрапирамидные и дегенеративные заболевания нервной системы. В 2004 г. в Казани нами организован консультативно­диагностический центр экстрапирамидной патологии и ботулинотерапии, возглавляемый профессором Зулейхой Заляловой. Только за 2023 г. был принят 3241 пациент. По предложению академика РАН Андрея Зефирова, в руководимом мной совместно с директором Института нейронаук, заведующим кафедрой физиологии Казанского ГМУ, профессором Маратом Мухамедьяровым диссертационном клинико­экспериментальном исследовании получены интересные результаты о механизмах развития такого распространённого и, к глубокому сожалению, пока ещё фатально протекающего заболевания, как боковой амиотрофический склероз.

Ещё одно формально не обозначенное и прямо не дающее научной продукции, но самое большое и захватывающее направление «Трудные больные». Работа в этом направлении всегда требует полного, часто разделённого со смежными специалистами участия, ответственности и определяет задачи будущих исследований. Опыт показывает, что интерес к такой работе у обучающихся и практических врачей всегда перевешивает впечатление от даже блестящих публичных выступлений. Интерес к этой работе среди начинающих неврологов в какой­то мере является лакмусовой бумажкой, выявляющей будущего специалиста.

Фото
Георгия ХАЧЕТУРОВА.