Сохранить митохондрии   

 Биологи из Марийского государственного университета (г. Йошкар-Ола) нашли способ предотвращать разрушение митохондрий в мышцах, что может существенно продвинуть разработку способов лечения миодистрофии Дюшенна.

 Исследователи отталкивались от известного факта, что миодистрофия Дюшенна возникает из-за недостатка белка дистрофина, который поддерживает структурную целостность и функциональную активность мышечной ткани. На первом этапе исследования в эксперименте на клеточных культурах биологи показали: митохондрии с недостатком дистрофина становятся сверхчувствительны к избытку ионов кальция, и даже малые его добавки вызывают их гибель.

 Второй этап проект выполнялся уже в коллаборации с учёными из Института теоретической и экспериментальной биофизики РАН (г. Пущино). Целью было изучить, каким образом можно избежать перегрузки митохондрий кальцием при миодистрофии Дюшенна. В качестве лекарственного средства в эксперименте на мышах использовали краситель родамин MKT077. Ранее в зарубежных журналах были публикации, что это химическое соединение обладает свойством предотвращать гибель митохондрий в нервных клетках при избытке кальция. А вдруг краситель сработает и в случае с митохондриями?…

 В итоге авторам проекта действительно удалось с помощью данного препарата устранить кальциевую перегрузку митохондрий у больных мышей и существенно восстановить функции их мышц. В эксперименте, как и положено, участвовали две группы испытуемых: 10 грызунов с дефицитом белка дистрофина и 10 здоровых животных, которым в качестве лекарства вводили MKT077. Для чистоты эксперимента была и контрольная группа «пациентов», которая получала плацебо вместо препарата.

 После курса лечения экспериментаторы провели проверку мышечной силы у животных. Их, как на турнике, подвешивали на горизонтальной проволоке, и сравнивали, как долго в таком положении продержатся мышки из разных групп. Оказалось, что изначально у животных с миодистрофией Дюшенна захват перекладины был слабее на 30% и время, в течение которого они могли удержаться на ней, было в три раза меньше по времени. Зато после терапии красителем сила захвата у больных мышей поднялась до уровня здоровых грызунов.

 Анализ образцов скелетных мышц больных животных показал, что приём MKT077 привёл к снижению объёма фиброзной ткани в мышцах. При этом в митохондриях мышей с миодистрофией, получавших лечение,  уровень кальция снизился в два раза по сравнению с больными животными, принимавшими плацебо.

 - С помощью соединения MKT077 нам удалось устранить кальциевую перегрузку митохондрий у больных животных и тем самым частично смягчить течение заболевания. Это говорит о том, что данный подход к  восстановлению работы митохондрий при избытке кальция может быть перспективен для создания новых способов терапии миодистрофии Дюшенна в медицине, - говорит руководитель проекта, доцент кафедры биохимии, клеточной биологии и микробиологии МарГУ Михаил Дубинин.

Елена БУШ,

обозреватель «МГ»