Врачи Педиатрического университета в С.-Петербурге удалили гигантскую опухоль сердца пятимесячной девочке

Образование, которое требовалось изъять для спасения жизни ребёнка, весило втрое больше массы сердца. Уникальная по сложности и необходимости координации операция длилась 10 часов, из которых продолжительность искусственного кровообращения составила 6,5 часов, пережатие аорты - 3,5 часа.

Ребёнка перевели в клинику Санкт-Петербургского государственного педиатрического медицинского университета из Москвы. У девочки диагностировали очень редкую и опасную патологию - опухоль сердца. Выполнить сложнейшую, жизненно необходимую операцию оказались готовы только специалисты  Педиатрического  университета, медицинского научно-клинического центра, в состав которого входит многопрофильная клиника и кафедры по всем направлениям современной медицины. 

Как рассказали врачи, девочка родилась в Ульяновске в середине июня. Во время ультразвукового исследования на 36-й  неделе беременности у плода выявили кардиопатологию: объемное неоднородное образование в сердце. Тем не менее, девочка родилась доношенной, с весом 3216 граммов и ростом 50 см и получила высокую оценку 8/8 по шкале Апгар. 

Однако состояние ребёнка начало быстро ухудшаться. Опухоль перекрывала собой путь оттока крови из левого желудочка и деформировала митральный клапан. При этом новорожденная продолжала бороться за жизнь и развиваться, она активно реагировала на внешние раздражители, узнавала маму и папу. Родители ребёнка и ульяновские медики начали поиск специалистов, которые смогут удалить опухоль – по месту жительства сделать это было невозможно. Запросы направили в больницы Казани, Калининграда, федеральные медицинские центры в Москве, однако найти решение проблемы не удалось.  Тем временем, к ноябрю образование увеличилось почти в три раза. Его масса была более, чем втрое больше массы сердца. Из-за своих размеров опухоль сдавливала левый главный бронх и не позволяла левому легкому участвовать в акте дыхания. Состояние девочки стало тяжелым, нестабильным из-за недостаточности кровообращения, дисбаланса легочного кровотока, отека легких.

Когда надежды почти не осталось, о ситуации узнали в Педиатрическом университете. О тяжёлой пациентке ректору, главному неонатологу Минздрава России Дмитрию Иванову сообщили специалисты Национального медицинского центра онкологии имени Н. Н. Блохина. Ректор СПбГПМУ немедленно дал указания обеспечить прием пациентки и организовать лечение. Несмотря на то, что кардиохирурги Педиатрического университета имеют значительный опыт удаления опухолей сердца, данный случай оказался нестандартным. 

- Новообразование было больших размеров и располагалось,  расслаивая своим ростом эндокард и миокард. Требовалось точно продумать ход операции - сомнений в необходимости хирургического лечения не было. Ректор поручил дать список всего, что необходимо для вмешательства и последующего выхаживания девочки. Практически всё оборудование и расходные материалы были в наличии, то,  что требовалось дополнительно, немедленно приобрели, - сообщил заведующий кардиохирургической службой Педиатрического университета Андрей Нохрин.

В День педиатра, 20 ноября, бригада специалистов вуза под его руководством приступила к операции.  Отделить опухоль от окружающих тканей было исключительно сложно, врачи действовали ювелирно точно. Большую сложность представляло и анестезиологическое обеспечение длительной операции.  Важнейшим поворотным моментом стало определение характера опухоли морфологами кафедры патологической анатомии с курсом судебной медицины. Образование настолько проросло в ткани, что выполнить биопсию было возможно только в ходе операции на открытом сердце. Исследование фрагмента тканей провели под руководством заведующего кафедрой, профессора Руслана Насырова и заведующей патологоанатомическим отделением Ольги Красногорской. Оно показало, что опухоль доброкачественная, получив эти результаты, операционная бригада приступила к дальнейшей работе. При ином результате пришлось бы зашить грудную клетку и проводить химиотерапию.

- Предварительно каждое действие было проговорено на консилиумах, определены сферы ответственности, каждый около операционного стола «знал свой маневр». Такой подход - традиционный в нашей клинике, он идёт от традиций великих ученых и практиков, работавших здесь и спасавших детей. В этой, да и других  операциях, вообще во  всей работе главное —внутренняя готовность сотрудников и идеология организации. Мы привыкли как к  тому, что шанс есть всегда, и его надо использовать, невозможно или безнадёжно — слова не из нашего лексикона, - подчеркнул Дмитрий Иванов.

Операция завершилась успешно. Размеры опухоли составили 10х7х3,2 см, масса  - 103 грамма. Для сравнения — сердце ребенка в этом возрасте весит около 30 граммов.  После удаления опухоли сердца ребенку потребовалось пролонгированное искусственное кровообращение (ЭКМО) и интенсивная терапия в отделении анестезиологии и реанимации с кардиохирургической патологией. Ребёнку предстоит большой путь реабилитации. Сейчас врачи и психологи вуза постоянно находятся на связи с родителями девочки. 

- Для экономии времени и обеспечения медицинской помощи детям необходимо создать оперативный информационный центр по исправлению патологий - тогда будет исключена долгая история с точным адресом, где ждут и готовы принять. Очень важно, чтобы идеологией этого центра был лозунг Педиатрического университета: Нет такого слова -  безнадежно, - отметил ректор.

Безусловно, подобные медицинские прорывы возможны, когда идёт командная работа сплоченного коллектива единомышленников и профессионалов. Об этом говорили все, кто провёл уникальную операцию. Общее руководство осуществлял  Дмитрий Иванов.  Оперирующий хирург - Андрей Нохрин, ассистенты - Магомедэмин Аскеров,  Евгений Кулемин, Виталий Суворов.  Анестезиологи-реаниматологи - Евгений Тризна и Кристина Ивлева.  Перфузиолог (обеспечение искусственного кровообращения,ЭКМО) - Елена Рудько. Контроль эхокардиографии - детский кардиолог Анастасия Селиверстова. Операционная сестра – Евгения Гаврикова.  Медсестра-анестезист– Маргарита Семенова.