Такие похожие и такие разные

Тяжёлый порок сердца у одного из близнецов: нонсенс или норма?

  Монохориальная двойня - как правило, не всегда благоприятная ситуация для будущих детей и заведомо тревожная для врачей. При монохориальной двойне частота врождённых пороков сердца (ВПС) увеличивается. В научной литературе есть данные, что среди монохориальных близнецов частота ВПС в шесть раз выше по сравнению с дихориальной двойней. 

 Так было и в этот раз: из двух недоношенных маловесных близнецов одна девочка - Арина - родилась здоровой, а у второй - Варвары - ещё внутриутробно был выявлен синдром гипоплазии правых отделов сердца. Это один из самых серьёзных врождённых пороков сердца (ВПС), который представляет собой большой комплекс анатомических аномалий и может требовать неоднократной хирургической коррекции.     

 У данной пациентки правый желудочек сердца был сильно уменьшен в размере, а выход из правого желудочка полностью перекрыт сросшимися створками клапана лёгочной артерии: атрезия лёгочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой. Доставку крови к лёгким обеспечивал только открытый артериальный проток, который функционирует исключительно во внутриутробном периоде, а затем закрывается.

 Правильная маршрутизация

 Семья приехала за медицинской помощью в Новосибирск из Хабаровска. В Национальном медицинском исследовательском центре им. Е.Н.Мешалкина накоплен большой опыт лечения детей, в том числе маловесных и недоношенных, с разными пороками сердца. К тому же в столице Сибири хорошо отлажено взаимодействие между областным перинатальным центром и федеральным центром сердечно-сосудистой хирургии, что позволяет существенно снижать риски при рождении детей с ВПС и своевременно проводить им кардиохирургическое лечение.

 Будущую маму девочек-близнецов родоразрешили в Новосибирском областном перинатальном центре. Здесь же неонатологи и реаниматологи выхаживали двухкилограммовых сестёр, которые появились на свет на 35-й неделе беременности. Врачи справились с дыхательной недостаточностью у Варвары и стабилизировали её состояние до такого, когда можно было передать новорождённую кардиохирургам для оперативного лечения. С помощью специального лекарственного препарата удалось отсрочить закрытие открытого артериального протока до того момента, когда ребёнку начали оказывать хирургическую помощь.

 Большому пороку - малый доступ

 На 8-й день после рождения девочку перевели в Центр Мешалкина. Здесь менее чем через сутки маленькую пациентку прооперировали. И что самое главное - оценив степень порока и состояние ребёнка, хирурги выполнили не открытую операцию, а применили малоинвазивные технологии коррекции гипоплазии.

 Оперировала Варвару бригада во главе с сердечно-сосудистым хирургом детского кардиохирургического отделения кандидатом медицинских наук Алексеем Войтовым. Была выполнена рентгенэндоваскулярная реканализация атрезированного лёгочного клапана: с помощью катетера хирурги открыли выход из правого желудочка и расширили его баллоном.

 Через несколько дней контрольное УЗИ сердца показало, что артериальный проток почти закрылся, а полость правого желудочка хоть и подросла, но пока не справляется с полной нагрузкой. Чтобы сбалансировать кровоток в лёгкие, кардиохирурги провели следующий этап коррекции ВПС - так же эндоваскулярно на время открыли артериальный проток с помощью стента.

 Ключевое слово здесь «на время». Сердечная мышца, как любая другая, способна растягиваться и тренироваться в процессе работы. Справится ли сердце Вари со своей задачей в дальнейшем, однозначно говорить сложно. Хотя врачи Клиники Мешалкина сделали для этого всё возможное.  

 Что в запасе?

 Ко дню выписки из клиники Варвара прибавила в весе почти килограмм, причём, питается девочка уже самостоятельно. Показатели насыщения крови кислородом соответствуют ситуации и пока не вызывают опасений. Тем не менее, как пояснил Алексей Войтов, специалисты НМИЦ Мешалкина будут постоянно удалённо следить за результатами УЗИ сердца пациентки.

 Сегодня прогнозировать, как дальше будут развиваться события, крайне сложно. По идее, после такого оперативного вмешательства правый желудочек сердца со временем сможет самостоятельно расти. Важное условие – это возможно, если кровоток нормализуется, и сердечная мышца будет постоянно тренироваться. Нынешняя динамика восстановления даёт основания надеяться на то, что проводить ребёнку открытую операцию не потребуется, и проблемы, вызванные синдромом гипоплазии правых отделов сердца, удастся решить исключительно с применением мини-инвазивных технологий.

 И всё-таки, если окажется, что проведённые рентгенэндоваскулярные вмешательства не дали ожидаемого результата, можно ли ещё будет выполнить девочке радикальную открытую коррекцию порока сердца? Вот как ответил на этот вопрос «МГ» Алексей Войтов:

 - На данный момент с учётом клинического статуса ребёнка вероятность того, что что правый желудочек сможет самостоятельно развиться, и открытая операция не понадобится, составляет 50 на 50. На этот случай у нас в арсенале есть три вида открытых вмешательств. Первый - радикальная коррекция, которая подразумевает иссечение утолщений стенки правого желудочка и пластику клапана лёгочной артерии с закрытием межпредсердного дефекта.  

 Второй - так называемая «полуторажелудочковая коррекция», при которой  не вполне развившаяся полость правого желудочка всё-таки будет функционировать, но нагрузка на неё снизится благодаря процедуре Гленна, которая подразумевает анастомоз между верхней полой веной и правой лёгочной артерией.

 И только в третью очередь мы пойдём по пути унивентрикулярной коррекции, которая проводится пациентам с диагнозом «единый желудочек сердца». Это серия операций по созданию полного обхода правых отделов сердца, которую венчает операция Фонтена.

 Успех - в команде  

 Насколько часто в практике детских кардиохирургов встречаются пациенты с такой же врождённой аномалией, как у Варвары, которым тоже выполняется малоинвазивное вмешательство? По словам Алексея Войтова, гипоплазия правых отделов сердца - к счастью, редкий порок. В Центре Мешалкина эндоваскулярно оперируют новорождённых с таким диагнозом, начиная с 2018 года. За это время здесь пролечено 12 пациентов. Казалось бы немного, но каждый случай - серьёзное испытание для врачей, учитывая, что большинство оперируемых детей меньше нормы по росто-весовым показателям.

 - Данное обстоятельство, с одной стороны, осложняет работу кардиохирургов, а с другой, формирует ещё более сфокусированный опыт, - подчёркивает эксперт.  

 Происходят ли какие-то динамические изменения в структуре врождённых пороков сердца и объёмах их коррекции? Алексей Войтов говорит, что, исходя из госзадания и количества выделяемых федеральных квот, особых изменений в заболеваемости ВПС от года к году нет. Спектр пороков сердца, с которыми приходится иметь дело российским сердечно-сосудистым хирургам, соответствует общемировым данным, причём, процентное соотношение простых и сложных аномалий тоже сильно не меняется с годами. В то же время в пропорции между открытыми и мини-инвазивными вмешательствами при ВПС изменения есть: растёт доля эндоваскулярных операций.

 Прогресс обусловлен прежде всего тем, что появились расходные материалы маленьких размеров. В итоге накоплен опыт и хорошие отдалённые результаты применения малотравматичных хирургических технологий в лечении детей. Сегодня при большинстве анатомических аномалий сердца в качестве первого - паллиативного - этапа в Центре Мешалкина рассматривают именно эндоваскулярный сценарий.

 - При этом обсуждение каждого клинического случая на этапе планирования стратегии лечения проводится коллегиально. В качестве примера - наша пациентка Варвара со сложным многокомпонентным пороком сердца. Для её лечения непременно нужен командный подход: как «открытые», так и эндоваскулярные хирурги, имеющие практику совместной работы по коррекции ВПС. Также в группе должны быть опытные анестезиологи, кардиологи и врачи функциональной диагностики, «насмотренные» на конкретный порок во всех его нюансах. Каждый раз, когда при таком сложном ВПС выбирается мини-инвазивный подход, мы знаем, что за спиной нас страхует большая команда специалистов, которая при любом течении операции поможет выполнить задуманное, - говорит А. Войтов.

Новосибирск.

Елена БУШ,

соб. корр. «МГ»