Добрая опухоль со злым течением

 Специалисты НМИЦ им. Е.Н. Мешалкина наблюдали необычный случай развития орфанной патологии. Доброкачественная опухоль сердца, которая обычно имеет ограниченный рост, вопреки этому «правилу» стала стремительно разрастаться и представляла опасность для жизни.  Новосибирские кардиохирурги пошли на риск и смогли убрать большую часть новообразования, высвободив сердце из опухолевого «кокона».  

 Ситуация выглядела так: у 6-летнего Димы из Екатеринбурга генетически детерминированное новообразование сформировалось ещё на этапе внутриутробного развития. К тому моменту, когда мальчик оказался в Центре Мешалкина, фиброма была не только нетипичной формы, но и огромного размера. Она охватывала всё сердце с полным поражением межжелудочковой перегородки, переходом на переднюю стенку правого желудочка и распространением отдельных элементов на левые отделы сердца.

 - Обычно фиброма останавливается в росте и не несёт угрозы жизни, но в случае с маленьким пациентом из Екатеринбурга всё было иначе. Опухоль постоянно продолжала расти. На этом фоне у мальчика на протяжении всей жизни наблюдались нарушения сердечного ритма. До определённого момента их удавалось купировать медикаментозно, однако за последний год аритмия приняла неконтролируемый жизнеугрожающий характер, препараты больше не давали эффекта, - говорит детский кардиолог Дарья Погребницкая.

 Остановить развитие сердечной недостаточности в данном случае могло только удаление опухоли. Но высокая вероятность операционной и послеоперационной летальности вынуждала специалистов других кардиоцентров, куда обращалась семья мальчика, отказываться от хирургического вмешательства.

 Уже отчаявшись найти спасение, родители мальчика направили документы в Центр Мешалкина после того, как случайно увидели публикацию об успехах новосибирских детских кардиохирургов в лечении опухолей сердца. Фиброма сердца - патология редкая, особенно у детей. Такие пациенты проходят лечение в НМИЦ имени Мешалкина примерно раз в год. И всё-таки опыта специалистов этой клиники достаточно для того, чтобы оказать радикальную помощь больному даже в ситуации, когда другие специализированные учреждения признают опухоль неоперабельной. Диму пригласили в Новосибирск.

 Тем не менее и здесь решение об операции было принято не сразу. На протяжении двух месяцев ребёнок был под наблюдением врачей, ему проводилось всестороннее обследование, и всё это время отмечалось значимое ухудшение состояния: симптомы нарастали, происходили опасные  бесконтрольные нарушения ритма. Заметны были признаки продолжающегося роста опухоли. Перспектива очень скорой тотальной сердечной недостаточности стала очевидна.

 - Всё это подталкивало к операции, несмотря на её сложность и непредсказуемость. И врачи, и родители пациента понимали, что ситуация стремительно становится хуже. После доверительного разговора было принято решение оперировать ребёнка. Наши хирурги совместно с семьей пошли на этот риск, - продолжает детский кардиолог.

 Оперировали Диму заведующий отделением врождённых пороков сердца Алексей Архипов и сердечно-сосудистый хирург Юрий Кулябин. В течение трёх часов они миллиметр за миллиметром иссекали опухоль, окутавшую сердце. Им удалось убрать большой объём новообразования, не повредив проводящую систему сердца. Это позволило значительно уменьшить проявления аритмии, стабилизировать и восстановить насосную функцию органа. Профессионализм и смелость хирургов в очередной раз оказались  сильнее всех рисков.  

 Послеоперационный период прошёл без осложнений. Уже через сутки после вмешательства пациент был переведён из реанимации в отделение. Сейчас Дима продолжает приём антиаритмических препаратов, это позволяет мальчику вернуться к нормальной для своего возраста физической активности, посещать детский сад.

 Дать точный прогноз, возобновится ли рост фибромы, невозможно. Существует вероятность, что, если рост опухоли и продолжится, то по мере взросления ребёнка он остановится. В любом случае Дима будет оставаться под курацией детских кардиологов Центра Мешалкина.

 На вопрос корреспондента «МГ», потребуется ли мальчику ещё и помощь онкологов, коль скоро речь идёт об опухолевом процессе, Дарья Погребницкая ответила так: «Сама по себе фиброма - доброкачественное новообразование, химиотерапия или лучевая терапия фибромы не показана. В то же время случай с Димой уникален, поскольку из-за объёма, расположения и скорости роста опухоли гистологически доброкачественный процесс приобрёл абсолютно злокачественное течение за счёт стойких нарушений ритма, напрямую угрожавших жизни. В обычных случаях кардиологи уточняют, не грозит ли расположение фибромы обструкцией или аритмией, и просто наблюдают пациента. Если указанные риски выявляются, помочь может только хирургическое удаление объёма опухоли».

Новосибирск.

Елена БУШ,

соб. корр. «МГ»

ФОТО пресс-службы НМИЦ им. Е.Н.Мешалкина