Земляничник стал символом людей с редкой болезнью

В Аптекарском огороде, заложенном 320 лет Петром I, а сегодня являющемся филиале Ботанического сада МГУ, прошло мероприятие, посвящённое старту Международной недели осведомлённости о буллёзном эпидермолизе.

Медики рассказали журналистам об особенностях этого заболевания и возможностях поддержки пациентов, им страдающих. Они отметили, что при этом редком генетическом заболевании, вызванном мутацией генов белков, скрепляющих эпидермис с дермой, кожа и слизистые оболочки человека могут быть повреждены даже при простом прикосновении, а полученные раны могут не заживать длительное время. Из-за подобной уязвимости людей с ВБЭ называют «бабочками», прикосновение к крыльям которых наносит большой вред. 

С таким диагнозом сегодня в мире живёт около 500 тыс. человек, большинство из них - дети. В России более тысячи подобных пациентов, но у нас преобладают взрослые

Поскольку заболевание считается неизлечимым, пациенты постоянно испытывают хроническую боль и зуд, раздражение кожи, что требует постоянного ухода за ранами и частую смену перевязок.

«Несмотря на то, что буллёзный эпидермолиз встречается достаточно редко, у одного человека из 30 тыс., заболевание требует особого внимания. Помимо того, что оно причиняет физическую и эмоциональную боль пациентам, его осложнения могут стать смертельно опасными. Кроме того, меняется жизнь всей семьи: ежедневный уход включает длительные и болезненные перевязки, значительные психологические и временные затраты. Уменьшение количества и тяжести ран, ускорение их заживления, то есть защита и восстановление поврежденного кожного покрова, являются главными приоритетами медикаментозной поддержки для пациентов и тех, кто за ними ухаживает», - говорит заведующий отделением стационара для детей НИИ педиатрии и охраны здоровья детей Научно-клинического центра №2 Российского научного центра хирургии имени акад. Б.В. Петровского, кандидат медицинских наук  Александр Материкин. По его словам, основными вызовами для врача являются сложности диагностики типов заболевания, высокая угроза инфицирования ран, онконастороженность (самой частой опухолью является плоскоклеточный рак кожи), поражение органов (стриктуры пищевода, анемия, дефицит питания, патологии почек и сердца), а также ряд других особенностей, в том числе, связанные  с качеством жизни.

То, что физические проявления заболевания существенно сказываются на эмоциональном состоянии и социальной жизни пациентов, подтвердило исследовании школьников с ВБЭ: 41,9% сообщили о задержке поступления в начальную школу, а 51,6% — о частых пропусках занятий Для взрослых же, которые стремятся продолжать получать образование, работать, заводить семьи, это вопрос ещё более актуален. Ведь сегодня, в отличие от недавнего прошлого (не случайно у нас ВБЭ ассоциируется с определение «дети-бабочки»), уже более 95% пациентов с этим диагнозом достигают совершеннолетия.

«Выход во взрослую жизнь не освобождает человека от диагноза, - рассказывает президент Ассоциации поддержки граждан с кожными, пульмонологическими, аллергическими и иммунно-опосредованными болезнями «Путь к здоровью» Олеся Мишина. - Потребность в специализированной медицинской помощи, в поддержке со стороны родных и близких, со стороны общества сохраняется на протяжении всей жизни. Задача пациентского сообщества – помогать людям с тяжелыми заболеваниями, находить ответы на их вопросы, успешно интегрироваться в современное общество, получать необходимую медицинскую помощь».

Несмотря на то, что бремя болезни сильно влияет на повседневную жизнь, такие люди могут учиться, работать, строить отношения, создавать семьи, путешествовать – стремиться жить полноценной жизнью, выполняя определенные правила и используя современные средства ухода и лечения. В прошлом году в нашей стране был зарегистрирован первый и пока единственный орфанный лекарственный препарат, способствующий заживлению ран, что является согласно исследованиям, приоритетной потребностью для 71% пациентов и 81% ухаживающих за ними.

Примером того, как можно жить, преодолевая столь тяжелое заболевание и добиваясь поставленных целей, стал рассказ с экрана одного из пациентов – Артёма. Сегодня это тридцатилетний молодой человек, успешно закончивший вуз, востребованный в профессии, нашедший в жене понимание и поддержку.  Судя по рассказу его матери, принявшей участие в мероприятии, семья всё делала для того, чтобы он чувствовал себя таким же, как остальные, только немного особенным. Их главной установкой было: не жалеть, а действовать.

Необычным завершением встречи стала высадка в одной из теплиц Аптекарского огорода нового редкого теплолюбивого дерева – земляничника, с хрупкой красноватой, ежегодно обновляющейся корой, – своеобразного символа пациентов с буллёзным эпидермолизом.

«За несколько столетий работы Аптекарский огород накопил огромный опыт ухода за абсолютно разными растениями, - сказал его директор Владимир Чуб. - Среди них есть редкие виды, которым нужна особая, бережная забота. Мы рады присоединиться к международной инициативе и внести свой вклад в повышение осведомлённости о буллёзном эпидермолизе и о важности поддержки этих редких, уникальных пациентов».

Алёна ЖУКОВА

На снимке: о заболевании рассказывает А.Материкин.

Фото автора