Вы здесь

Редкая, но крайне опасная

Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) относится к числу редких, но крайне опасных заболеваний. По международной статистике, она фиксируется всего у 50 из миллиона жителей планеты. Но из-за отсутствия своевременной диагностики болезнь выявляется на поздних стадиях, когда, несмотря на все усилия врачей, человек живет не больше 6 месяцев.

Что нужно сделать для более ранней диагностики, для расширения числа специалистов, принимающих участие в этом процессе, для улучшения лечения?

Об этом мы попросили рассказать старшего научного сотрудника отдела системной гипертензии Института клинической кардиологии им. А.Л.Мясникова Российского кардиологического научно-практического комплекса, председателя секции легочной гипертензии Всероссийского научного общества кардиологов, кандидата медицинских наук Тамилу МАРТЫНЮК.

- Причины возникновения, например, идиопатической легочной гипертензии (ИЛГ) до сих пор, несмотря на проводимые в мире интенсивные исследования, не установлены. Заболевание может возникнуть в любом возрасте, чаще у женщин 20-40 лет, нередко без видимой причины, либо после ОРВИ, родов или аборта, приема контрацептивов. Но ИЛГ только одна из форм ЛАГ. Развитие же других разновидностей артериальной легочной гипертензии можно выявить на самых ранних этапах. В группе риска - пациенты с семейной формой ЛАГ, пациенты, имеющие врожденные пороки сердца: так называемые системные легочные шунты, дефекты межсистемной и межжелудочковой перегородок, открытый артериальный проток. Могут заболеть ЛАГ и люди, которым до этого «везло»: на том или ином этапе им удалось пережить операцию - коррекцию порока сердца. Ведь в нашей стране пациентов с врожденным пороком сердца оперируют часто в 20-летнем возрасте и позднее -после этого признаки ЛАГ успевают развиться. Поздняя операция не спасает от этого недуга. Прогрессирует вторичная легочная гипертензия - резидуальная.

Крайне тяжело протекает ЛАГ у пациентов с системными заболеваниями соединительных тканей: системной склеродермией, системной красной волчанкой, смешанным заболеванием соединительной ткани, иногда - и с ревматоидным артритом.

Смертность от ЛАГ через полгода по срокам сравнима лишь с тяжелейшими онкологическими заболеваниями в последней стадии. Происходит это потому, что диагноз устанавливается в поздние сроки, когда симптоматика у пациентов выражена в покое и при минимальных физических нагрузках.

Если вопросы скрининга, раннего выявления ЛАГ удается решить в кратчайшие сроки, а диагноз будет поставлен в сохранном функциональном состоянии (I-II класса), когда симптомы возникают при чрезмерных и интенсивных физических нагрузках, то лечение поможет существенно удлинить срок жизни больного.

-    Итак, всё зависит от срока выявления ЛАГ. Какую роль, помимо кардиологов, в этом процессе могут играть участковые терапевты, врачи других специальностей?

-    Для них, к сожалению, возникают трудности - ведь все клинические симптомы, связанные с ЛАГ и которые можно выявить, не патогномоничны для данного заболевания. Взять первый важнейший симптом (который в дебюте отмечен почти у 90% больных ЛАГ) - одышка. Учащенное дыхание, затруднение вдоха, одышка инспираторного характера - все они могут быть связаны и с заболеванием легких. А опыт показывает, что, когда к терапевту приходит 20-летний пациент и жалуется на одышку, врач подозревает бронхит, бронхиальную астму или даже анемию. Ведь одышка - это неспецифический синдром.

Наша точка зрения: к пациенту, у которого не находят тяжелой патологии легких, отклонений в анализах крови, очень важно применить алгоритм, прописанный в Национальных рекомендациях по ЛАГ. Он жестко структурирован. Нужно обратить внимание участковых врачей, что мероприятия первых этапов, когда мы подозреваем наличие у пациента легочной гипертензии, реально проводить в обычных поликлиниках по всей стране. Нужно просто иметь в виду определенный спектр синдромов. Кроме одышки, слабость, быстрая утомляемость, снижение работоспособности, разнообразные боли в грудной клетке. Среди больных ЛАГ, например, было несколько пациентов, у которых подозревался инфаркт миокарда.

Участковые врачи должны обратить внимание и на учащенное сердцебиение, отеки нижних конечностей, увеличение в объеме живота, сухой кашель, кровохарканье. Иногда у пациента возникает осиплость голоса, причем на первых этапах звучность может и восстановиться, но потом исчезнет. Но, к сожалению, это уже симптомы не начала заболевания ЛАГ.

-    Заподозрив недуг, что должен предпринять участковый терапевт?

-    На первом этапе мы рекомендуем применить ряд инструментальных методик, которые доступны в поликлинических условиях. Это, безусловно, электрокардиография. Признаки, хорошо известные всем врачам, мы суммировали в национальных рекомендациях, они указывают на перегрузку правых отделов сердца, повышение давления в малом круге кровообращения. Это и отклонение электрической оси сердца вправо, и признаки гипертрофии и дилатации правого предсердия (расширения его), гипертрофии правового желудочка. Это тот комплекс факторов, которые могут быть обнаружены.

Но важно помнить, что примерно в 10% случаев, когда диагноз ЛАГ у пациента уже документирован, у него могут отсутствовать признаки изменений при проведении ЭКГ.

-    Думаю, что врачи вас часто спрашивают: какой минимальный перечень исследований, позволяющий установить диагноз ЛАГ?

-    Вынуждена вас разочаровать - все попытки минимизировать диагностический алгоритм, «уплотнить» его несостоятельны. Поэтому, заявляю, этап, когда есть подозрение на наличие легочной артериальной гипертензии, может реализовываться в условиях обычной поликлиники, городского стационара, но этап уточнения диагноза и подбора соответствующей терапии должен проводиться в так называемом экспертном центре - кардиологическом или пульмонологическом. Главное - имеющим опыт ведения пациентов с данной патологией.

-    Насколько эффективно лечение после раннего выявления ЛАГ?

-    К счастью, в последние годы появляется все больше так называемых препаратов патогенетической терапии. К концу 2010 г. арсенал лекарств значительно пополнится. Но, к сожалению, эти чрезвычайно дорогие препараты нужно принимать постоянно, что доступно далеко не всем россиянам, больным ЛАГ.

Именно поэтому главный кардиолог Минздравсоцразвития России академик РАМН Евгений Иванович Чазов обращается в министерство с предложением, чтобы больным с таким редким заболеванием, как идиопатическая легочная гипертензия, наше государство оказывало бы финансовую помощь в приобретении столь нужных для продления их жизни лекарств.

Беседу вел
Леонид ПЕРЕПЛЁТЧИКОВ,
обозреватель «МГ».

Войдите или зарегистрируйтесь, чтобы отправлять комментарии

ОБРАТНАЯ СВЯЗЬ

Если у Вас остались вопросы, пожалуйста, используйте форму обратной связи ►►


Здравоохранение	Образование	Время и мы	Клинические рекомендации	Наука за рубежом

В центре внимания	Мир и здоровье	Медицина и общество	Наука и практика	Автограф для "МГ"