Быть первыми – потребность или необходимость? Каждая высота в кардиохирургии достигается большим трудом

 Поводом для этой статьи стал клинический результат, который, по признанию специалистов Национального медицинского исследовательского центра им. Е.Н. Мешалкина, превзошёл их ожидания. Жительница Иркутской области, имеющая диагноз «гипертрофическая кардиомиопатия» (ГКМП), ещё недавно была кандидатом на трансплантацию сердца, а теперь исключена из листа ожидания. После операции трансапикальной миоэктомии, которую ей выполнили в Клинике Мешалкина, необходимости в пересадке донорского органа нет.

 Один феномен на двоих

Такого эффекта хирургического лечения ГКМП врачи заранее не гарантировали, но они его получили. Это тем более удивительно, что у молодой женщины самый редкий и коварный из возможных вариантов ГКМП - апикальная форма гипертрофии миокарда левого желудочка. При таком варианте зона наибольшего утолщения миокардиальной ткани находится в верхушке сердца. Сделать деликатный хирургический доступ и иссечь гипертрофированный участок сердечной мышцы в этой анатомической области, чтобы не повредить другие зоны - задача высочайшей степени сложности.

 Не все кардиохирурги могут и главное - не все готовы заниматься оперативным лечением больных с апикальной формой ГКМП. Как правило, в кардиоцентрах пациентам с терминальной стадией сердечной недостаточности при таком варианте гипертрофической кардиомиопатии предлагают только медикаментозную терапию, а при наличии технических возможностей - пересадку сердца и никаких иных вариантов.

 Специалисты НМИЦ имени Мешалкина взялись за хирургическое лечение непростой пациентки, поскольку из-за нарастающей сердечной недостаточности шансов дождаться трансплантации у неё было немного. Кардиохирурги убрали патологически утолщённую часть миокарда и тем самым обеспечили прирост полости левого желудочка и ударного объёма.

 Теоретически выполнение трансапикальной миоэктомии должно было «всего-навсего» улучшить качество жизни больной ГКМП, снизить риск внезапной смерти и помочь дожить до того, как появится донорский орган. Однако у данной пациентки положительная динамика оказалась невероятной: функциональный класс сердечной недостаточности снизился с 4-го сразу до 2-го, сердечный выброс достиг нормы 4,6 литров крови в минуту.

 В настоящее время, по заключению кардиохирургов Клиники Мешалкина, у пациентки нет показаний для трансплантации сердца. Для профилактики внезапной сердечной смерти ей в ближайшее время имплантируют кардиовертер-дефибриллятор. 

 Ещё одна особенность данного клинического случая заключается в том, что у сибирячки, о которой идёт речь, есть сестра-близнец. Они не только внешне неразличимы, у них и генетическое заболевание сердца одно на двоих. Причём, у обеих - апикальная форма ГКМП. Разница же в том, что у второй из сестёр пока нет тяжёлых проявлений гипертрофической кардиомиопатии. Но поскольку прогнозировать дальнейшее течение болезни невозможно, для подстраховки от внезапной сердечной смерти ей также установят дефибриллятор. 

 От сомнений к одобрению

Бригаду хирургов, которые оперировали пациентку из Иркутска, возглавлял директор Института патологии кровообращения НМИЦ им. Е.Н. Мешалкина доктор медицинских наук Александр Богачёв-Прокофьев. Именно в этом подразделении занимаются анализом существующих проблем в лечении пациентов с ГКМП и разработкой новых хирургических подходов при редких формах заболевания.

 Центр Мешалкина - лидер в России по количеству проведённых миоэктомий, здесь выполнено более 1000 вмешательств. Что касается трансапикальной миоэктомии, таких операций на счету новосибирских кардиохирургов уже 11, это максимальное количество в стране.

 - Александр Владимирович, прежде чем говорить о частном, хотелось бы начать с общего: что вас заставляет заниматься тем, чего другие врачи и другие клиники предпочитают избегать?

 - Объясню. Есть хирурги, которые выбирают более простую профессиональную траекторию и следуют ей всю жизнь: неосложнённые пациенты молодого возраста, изолированное коронарное шунтирование. Человек делает всю жизнь одну операцию, у него это получается хорошо, и он не хочет двигаться дальше. Почему? По разным причинам. Одним просто ничего не интересно, у других нет желания учиться, третьим страшно в связи с отсутствием опыта лечения данной когорты пациентов.

 Я этих людей не осуждаю, они вправе жить и работать так, как им нравится. И всё-таки стремление завтра стать специалистом более высокого уровня, чем ты являешься сегодня - на мой взгляд, в нашей профессии, должно никогда не иссякать. К счастью, в моём окружении большинство кардиохирургов активны и амбициозны. Они хотят получать новые знания, совершенствовать своё оперативное мастерство, не боятся браться за освоение чего-то более сложного. Одним словом, это люди, у которых, как и у меня, профессиональный интерес сохраняется на протяжении всей жизни.

 Когда ты что-то новое прочитал, увидел или сам придумал, тебе нужно непременно реализовать эту идею. Не успокоишься, пока не добьёшься своего. И если результат хороший, если ты одержал победу, то наступает психологическое удовлетворение такой силы, которое не получаешь ни от чего другого. По-моему, это - важнейшая составляющая нашей специальности.

 Наконец, главное. Всегда кто-то должен стать первым, то есть взять на себя смелость разработать и внедрить новый хирургический подход. По-другому прогресс в медицине невозможен. Так что быть первыми не потребность, а необходимость. 

 - В одном из интервью вы так определили образовательный потенциал врача: «У олимпийских чемпионов есть момент, после которого они уже не могут выше прыгнуть и быстрее пробежать. А наша профессия хороша и привлекательна тем, что ты можешь долго набирать обороты, увеличивать свой багаж знаний, улучшать навыки». Осмелюсь предположить, что для вас слово «долго» в данном контексте означает «бесконечно».

 - Так и есть. Мои друзья, которые не имеют отношения к медицине, искренне недоумевают: ты отучился шесть лет в университете, потом два года в ординатуре, затем три года в аспирантуре, после этого ещё какое-то время стоишь у операционного стола в роли ассистента, пока, наконец, не достигаешь уровня специалиста, и после этого тебе хочется дальше продолжать учиться?! Да, отвечаю я, хочется.

 Много надежд было связано с введением системы послевузовского непрерывного медицинского образования. Давайте будем честными: качество НМО зависит от индивидуальных потребностей каждого врача. Если ему хочется что-то знать, он будет это знать. И наоборот. Заставить учиться невозможно.

 - Информация о том, что в Центре Мешалкина сделали что-то впервые в стране, появляется регулярно. Впечатление, что вам и вашим коллегам всё даётся легко: пришёл, увидел, победил. А на самом деле каких усилий стоит занять новую высоту? 

 - Каждая новая высота в кардиохирургии берётся с большим трудом. Например, хирургическое лечение ГКМП: когда мы только планировали начать заниматься этим в 2007-2008 годах, некоторые наши сотрудники говорили, что больных с данной патологией вообще не надо оперировать, следует лечить их медикаментозно. Поначалу результаты действительно были не очень хорошие, но мы улучшали их раз от разу. Сегодня те, кто когда-то сомневался, уже не помнят о своих сомнениях. Операция по поводу ГКМП стала в Центре имени Мешалкина рутинной. 

 Причём, со временем накапливается опыт выполнения хирургических вмешательств не только в стандартных случаях, но и в осложнённых - при редких формах ГКМП или при сочетанной патологии. Теперь к нам приезжают пациенты, которых мы раньше тоже не брались оперировать, а рекомендовали медикаментозную терапию.

 - Жительница Иркутской области, о которой идёт речь, уже была включена в лист ожидания на трансплантацию сердца к тому времени, когда вы предложили ей операцию миоэктомии? 

- Да. Впервые я увидел эту женщину чуть больше года назад. Её состояние даже на фоне сильной лекарственной терапии внушало тревогу, однако в плане хирургии прогноз был крайне сомнительным. Решил посоветоваться с профессором Хартцеллом Верноном Шаффом (Hartzell V. Schaff) из клиники Мэйо (Mayo Clinic, США - ред.). Этот кардиохирург имеет самый большой в мире опыт операций при апикальной форме ГКМП. Отправил ему информацию. Доктор Шафф ответил, что пациентка, конечно, очень непростая, но он бы на нашем месте попытался её прооперировать. И мы прооперировали. 

 Конечно, это был своего рода вызов: ты прекрасно понимаешь все риски, и в то же время знаешь, что другого шанса выжить у больной нет. В итоге мы получили неплохой результат. По данным объективного контроля, в настоящее время пациентка не нуждается в пересадке сердца. Теперь знаем наверняка, что трансапикальная миоэктомия - одна из самых благодарных операций.

 Стетоскоп - начало начал

 Миоэктомия, то есть резекция утолщённого участка межжелудочковой перегородки, относится к операциям высокой сложности и высокой степени риска. При апикальной форме ГКМП тем более.

 Стоит ли в принципе пытаться исправить врождённую аномалию ценой таких усилий - вопрос, который возникает во всех случаях, когда хирургия начинает спорить с генетикой. По мнению Александра Богачёва-Прокофьева, пытаться точно стоит, если риски оправданы. 

 - Учитывая, что апикальная форма ГКМП относится к числу редких патологий, то, чем вы занимаетесь - это не искусство ради искусства? Сверхсложная хирургия, как любой способ лечения, должна быть обоснованной, разве нет?  

 - Если вы имеете в виду, что главное обоснование - тысячи пациентов, которым такая операция показана, то ошибаетесь. Люди с редкими болезнями нуждаются в помощи так же, как с распространёнными.

 Мы никогда не ставим единственной целью внедрения новой технологии стать первыми во что бы то ни стало. Просто прославиться за счёт того, что ты хирургически сделал что-то доселе невозможное, хотя пациент вскоре умер или у него развились серьёзные осложнения? Я и мои коллеги - категорические противники этого. Медицину нельзя превращать в спорт высоких достижений. Ты должен миллион раз взвесить все риски и ожидаемую пользу для конкретного пациента, причём, не только перед первой операцией по новой методике, а перед каждой операцией вообще.

 Возвращаясь к трансапикальной миоэктомии, скажу, что эту операцию мы рекомендуем, если ожидаемая польза от неё превышает риски, которые могут реализоваться. Если же возможные риски превышают ожидаемую пользу, мы не рекомендуем пациенту с ГКМП такое вмешательство, а назначаем ему медикаментозную терапию и оставляем под наблюдением.

 - До того, как появилась технология хирургического лечения гипертрофической кардиомиопатии, продолжительность жизни этих пациентов была заметно меньше?

 - Достоверно меньше. И чем выше у человека с ГКМП градиент обструкции на выходном тракте, тем выше смертность. Кроме того, из-за нарастающей сердечной недостаточности у них низкое качество жизни.  Все пациенты с диагностированным заболеванием получают медикаментозную терапию, тем не менее, проблема внезапной сердечной смерти в этой когорте пациентов очень актуальна. Она ещё актуальнее в группе больных с недиагностированной кардиомиопатией. Катастрофа случается, как правило, во время сильных физических нагрузок и становится полной неожиданностью.

 Вот почему мы настаиваем на том, что хирургическое лечение пациентов с ГКМП даёт хорошие результаты как в продолжительности жизни, так и улучшении её качества. Оно близко к качеству жизни здорового человека. 

Но для этого нужно правильно и вовремя диагностировать патологию.

 - Это можно сделать только в условиях федерального кардиоцентра или на уровне поликлиники тоже? Насколько врачи первичного звена ориентированы в вариантах лечения кардиомиопатии, не может ли быть так, что кардиолог в поликлинике сам, без совета с кардиохирургом, решает, что пациенту достаточно будет лекарственной терапии? 

 - От первичного звена зависит многое. Ведь изначально человек с жалобами на работу сердца приходит не к нам, а в ближайшую поликлинику.

 Основных субъективных жалоб при ГКМП две - одышка и давящая боль за грудиной, которая очень похожа на боль при стенокардии. При этом кардиолог должен задать ещё несколько вопросов, особенно пациенту молодого возраста. Первый - бывают ли у него синкопальные либо пресинкопальные состояния, поскольку это патогномоничный признак гипертрофической кардиомиопатии. В момент высокой физической нагрузки перекрывается выходной тракт левого желудочка, нет нормального выброса крови, то есть на короткий промежуток времени головной мозг остаётся без адекватного кровоснабжения, с чем и связан обморок или предобморочное состояние.

 Следующий важный вопрос при сборе анамнеза - были ли в семье случаи внезапной смерти в молодом возрасте. Поскольку ГКМП - генетически детерминированное заболевание, оно может быть наследственным. Положительный ответ становится определяющим при принятии решения об оперативном лечении.

 Хочу напомнить об огромном значении стетоскопа в выявлении сердечной патологии. Я сам периодически веду приём пациентов в поликлинике НМИЦ Мешалкина, и, поверьте, без помощи стетоскопа обойтись не могу. В случае, когда у пациента значимая обструкция выходного тракта, слышен такой же грубый шум, как при стенозе аортального клапана, только чуть ниже.

 Что касается инструментальной диагностики, в поликлинике можно сделать эхокардиографию. Даже работая на аппарате неэкспертного класса, врач УЗ-диагностики увидит, что толщина межжелудочковой перегородки больше 15 миллиметров. Превышение нормальной толщины перегородки возможно при артериальной гипертензии, аортальном стенозе, а также при ГКМП. 

 Естественно, с такими результатами ЭхоКГ пациента нужно направлять в специализированный стационар, где будет проведена дополнительная диагностика.

 - Неоднократно слышала, что кардиологи недостаточно информированы о возможностях кардиохирургии. Врачи этих двух специальностей редко встречаются на одних и тех же образовательных площадках. У вас есть сожаления по этому поводу?

 - Конечно, есть. Я часто выступаю инициатором того, чтобы докладывать наши результаты не только на кардиохирургических форумах, но и на кардиологических. Кстати, один из первых моих докладов на Всероссийском съезде кардиологов в 2014 году был как раз по гипертрофической кардиомиопатии. Должен сказать, с тех пор уровень информированности кардиологов о хирургических подходах к лечению ГКМП заметно вырос, они стали активнее направлять пациентов в специализированные клиники, в частности, в Центр Мешалкина. Когда мы только начинали заниматься хирургическим лечением ГКМП, у нас было 8 пациентов в год. Сейчас мы оперируем 100 человек с гипертрофической кардиомиопатией ежегодно.

 В сентябре 2025 года будет съезд кардиологов в Казани. Вместе с профессором Сергеем Леонидовичем Дземешкевичем из РНЦХ им. Б. В. Петровского мы готовим секцию по гипертрофической кардиомиопатии. В частности, от нашего Центра будет доклад по апикальной форме ГКМП и технологии трансапикальной миоэктомии.  Мы проанализируем двухлетний опыт наблюдения наших пациентов после операции. 

 - А в мире какой самый длительный срок наблюдения пациентов после трансапикальной миоэктомии?

 - Не более восьми лет. Наибольшее число пациентов, которым выполнена трансапикальная миоэктомия, у клиники Мэйо. Именно здесь хирурги первыми начали применять эту методику лечения апикальной формы гипертрофии миокарда левого желудочка.

Впервые американские коллеги показали свой опыт в 2018 году на кардиохирургическом конгрессе. К тому моменту они прооперировали 20 пациентов, и результаты были, честно говоря, достаточно спорные. Я тогда подумал, что мы пока воздержимся и посмотрим, как эта технология будет развиваться, имеет ли смысл за неё браться. В итоге, мы всё равно к этому пришли. За основу взяли готовую методику, немного модифицировали её, что-то своё добавили, и на сегодняшний день имеем неплохие результаты. Будем и дальше продолжать развиваться в этом направлении.

 Научить всех или сохранить приоритет?

 - Кроме НМИЦ Мешалкина какие ещё российские профильные центры занимаются лечением больных ГКПМ вообще и апикальной формы, в частности?

 - Хирургическим лечением ГКМП активно занимаются в НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева, НМИЦ им В.А. Алмазова, Российском национальном центре хирургии им. Б.В. Петровского, федеральных центрах сердечно-сосудистой хирургии в Астрахани и Красноярске. У кого-то количество выполненных операций больше, у кого-то меньше. Учитывая высокую распространённость гипертрофической кардиомиопатии в популяции - 1 случай на 500 человек, - работы хватит всем.

 С хирургическим лечением при апикальной форме ГКМП ситуация не столь активная, я знаю только об опыте в РНЦХ имени Петровского. Впрочем, и число больных с таким диагнозом в популяции невелико.

 - Имеет ли смысл содействовать тому, чтобы все кардиоцентры на всякий случай осваивали методику трансапикальной миоэктомии? Или целесообразно направлять больных в одну-две клиники с наибольшим опытом, чтобы вероятность положительного результата была максимальной?

 - Идея сосредоточивать всех больных с какой-то сложной патологией в одном-двух профильных центрах имеет плюсы и минусы. С одной стороны, пациент при обращении за медицинской помощью должен получать максимальный результат. Это возможно только в той клинике, где делают не одну такую операцию в год, а много.

 С другой стороны, я против централизации любого направления  медицины, как это долгое время было у нас в стране. Надо признать, что сегодня результаты работы некоторых федеральных центров сердечно-сосудистой хирургии в регионах лучше, чем в столичных клиниках. Поэтому запрещать кому-то осваивать новые сложные технологии, наверное, не стоит.

 Но исходить, мне кажется, нужно из реальной потребности. На данный момент мы не знаем истинную статистику заболеваемости. Не исключено, что по мере роста насторожённости кардиологов число пациентов со сложными и редкими вариантами кардиомиопатии начнёт увеличиваться. Тогда они будут оперироваться и в других клиниках тоже. Если же их реальное число останется столь же малым, как сейчас, имеет смысл действительно сосредоточивать данную когорту больных в тех центрах сердечно-сосудистой хирургии, которые являются референсными по лечению редких форм ГКМП.

 - Насколько мне известно, специалисты Центра Мешалкина уже направили предложение включить в национальные клинические рекомендации методику апикального доступа при хирургическом лечении гипертрофической кардиомиопатии. Значит, данная медицинская технология приобретает статус не просто разрешённой, а обязательной? 

 - Появление какой-то методики в КР не означает, что она непременно всеми должна применяться. Это лишь констатация того, что у хирурга есть вариант выбора.

 Готовится уже вторая редакция клинических рекомендаций по ведению пациентов с гипертрофической кардиомиопатией. Там появится новый раздел, которого в первом варианте не было - про апикальную форму ГКМП. Мы, конечно, рады тому, что нас пригласили к участию в её написании, как учреждение, которое имеет самый большой опыт в России хирургического лечения при гипертрофической кардиомиопатии.

 Не кадры, а люди

 С кем бы из руководителей или «рядовых» специалистов НМИЦ имени Е.Н. Мешалкина ты ни беседовал, неизменно обращаешь внимание на то, что местоимение «я» они используют в редких случаях. В основном употребляют слово «мы». Выпячивать исключительно личные заслуги, какими бы значительными они ни были, у мешалкинцев не принято.   Здесь витает здоровый командный дух. Может, потому и получается у этой команды больше, чем у других?   

 - Александр Владимирович, вы, как директор института, с очень строгими мерками подходите к отбору кадров в свою команду? Можете ли расстаться с хирургом, который хорошо владеет своим ремеслом, но исключительно «от сих до сих», и ничего больше его не интересует?  

 - Мы стараемся, чтобы такие люди - не люблю бюрократическое слово «кадры» - вообще не попадали к нам в коллектив. Поскольку на базе нашего центра проходят обучение по кардиохирургии и ординаторы, и аспиранты, есть возможность отбирать самых способных, амбициозных и трудолюбивых ещё на этапе учёбы. По-другому сильную команду собрать невозможно.

 Через 5-6 лет человек отучился в ординатуре и аспирантуре, стал уже подготовленным хирургом. Этого времени более чем достаточно, чтобы понять, что он из себя представляет не только как специалист, но и как личность. Может ли он работать в коллективе? Ведь кардиохирургия - это не одна персона, а целая команда. И в этой команде может быть не один, а сразу несколько гениальных специалистов - хирурги, анестезиологи, кардиологи. Если они способны слаженно работать, то это будет хорошо звучащий оркестр. Если же хоть кто-то начнёт «фальшивить» или претендовать на роль единственной первой скрипки, последствия будут печальными. 

Беседу вела Елена БУШ,

обозреватель «МГ»