Неврологический рэгтайм

Трёхдневный VI Нейрофорум, проходивший в гибридном формате в Москве совместно с VI Национальным конгрессом по болезни Паркинсона и расстройствам движений собрал около 3 тыс. участников (из них более 1,2 тыс. – очно, остальные присоединились к онлайн -трансляции) из десятков субъектов РФ и зарубежных стран. Как и в прошлом году (см. «МГ» № 28 от 16.07.2025), два дня на площадке Цифрового делового пространства на Покровке были пленарные заседания, симпозиумы, дискуссии, конкурс молодых учёных по клинической неврологии и фундаментальным наукам, а на третий день состоялись школы по расстройствам движений и сессия по когнитивному долголетию в Российском центре неврологии и нейронаук (РЦНН).

Научная программа форума преимущественно была посвящена двигательным расстройствам. Председатель форума вице-президент РАН и директор РЦНН академик РАН Михаил Пирадов выразил надежду, что данное мероприятие «даст очередной толчок развитию неврологии в нашей стране, позволит при влечь много молодых людей». Его доклад, посвящённый роли нейротехнологий в современной неврологии, опубликуем в одном из следующих номеров «МГ».

Заместитель директора по научной работе РЦНН, президент Национального общества по изучению болезни Паркинсона и расстройств движений академик РАН Сергей Иллариошкин рассказал о глобальных вызовах в изучении нейродегенеративных заболеваний, которые «определят судьбу человечества в ближайшие десятилетия». Важнейший из них для современной неврологии – ожидаемый трёхкратный рост случаев деменции (прежде всего болезни Альцгеймера (БА) к 2050 г. Также отмечается резкое увеличение частоты болезни Паркинсона (БП): за последние 6 лет число случаев увеличилось вдвое, и сегодня в мире ею страдает уже более 12 млн человек. Для борьбы с БП на глобальном уровне предложена специальная программа PLAN (prevent, learn, amplify, navigate) – совокупность мероприятий, направленных на предотвращение болезни, из учение её причин, объединение усилий медицинского и пациентского сообществ, а также определение новых горизонтов лечения. Что касается профилактики, то речь идёт, во -первых, о запрете ряда нейротоксичных химических веществ (микропластика, пестицидов и гербицидов, таких как паракват и оранжевый агент, трихлорэтилен и т.д.) (см. «МГ» № 15 от 16.04.2025). Во-вторых, о борьбе с инфекциями, число которых как факторов риска БА и БП постоянно увеличивается (в последние годы к ним добавились опоясывающий герпес, хламидийная инфекция и др.). В-третьих, о ятрогенной БП и БА вследствие назначения препаратов, могущих стать источником прионных болезней. В последние годы для ранней диагностики нейродегенеративных заболеваний применяется метод затравочной амплификации белка. Он работает как «молекулярный ксерокс» для патологических, неправильно свёрнутых белков (бета- амилоида, тау белка, альфа- синуклеина и др.), превращая их микроскопические следы в образце в легко обнаруживаемые агрегаты. В докладе были представлены первые разработки РЦНН по данной технологии, сделанные совместно с рядом ведущих университетов и научных центров страны. Симптомы БП могут быть связаны с нарушением сомато-когнитивной сети действия, расположенной в моторной коре. Она отвечает за преобразование планов действий в движения и получение обратной связи о выполнении этих планов. При БП имеет место патологическая связь подкорковых структур с этой сетью, что объясняет как двигательные расстройства, так и нарушения сна, мотивации и когнитивных функций. Показано, что таргетная модуляция  этой сети (в частности, с по мощью транскраниальной магнитной стимуляции) помогает в 2,5 раза улучшить эффективность воздействия на некоторые моторные нарушения при БП. В лечении БП и БА достигнут определённый прогресс, связанный с назначением пробиотиков (для нормализации микробиоты кишечника) и применением фокусированного ультразвука (ФУЗ). Высокоинтенсивный ФУЗ применяется для деструкции подкорковых мишеней при БП (симптоматическое лечение). Низкоинтенсивный ФУЗ оказывает модулирующее влияние на нейросети (транскраниальная ультразвуковая стимуляция). Низкоинтенсивный ФУЗ с воз действием на гематоэнцефалический барьер повышает его проницаемость, способствуя проникновению в мозг эндо генных макромолекул, антител, генно-инженерных конструкций и т.д., активации микроглии и глимфатической системы. Инновационные терапевтические стратегии лечения нейродегенеративных заболеваний базируются на технологиях молекулярной медицины (подавление синтеза патологического белка антисмысловыми олиго нуклеотидами, генная терапия, моноклональные антитела, малые молекулы). Достигнутые в этом направлении успехи были проиллюстрированы на примере такого фатального нейродегенеративного заболевания, как боковой амиотрофический склероз (БАС), около 5 % случаев которого связаны с мутациями в гене су пероксиддисмутазы-1 (SOD-1). Для носителей мутаций SOD-1 в мире зарегистрирован препарат тоферсен: этот антисмысловой олигонуклеотид вводится интратекально и, избирательно связываясь с определёнными участками мРНК, предотвращает синтез аномального белка. При семейных формах БАС на фонеприменения тоферсена удаётся не только остановить прогрессирование болезни, но и в некоторых случаях добиться обратного развития моторных симптомов. «Наступила эпоха прорывов в изучении нейродегенеративных заболеваний», – резюмировал С.Иллариошкин. На конгрессе он переизбран президентом Национального общества по изучению болезни Паркинсона и расстройств движений.

Инвазивным методам лечения БП был посвящён пленарный доклад профессора Елены Бриль (РМАНПО, Москва). К ним относятся интестинальная инфузия дуодопы, подкожное введение апоморфина и глубинная стимуляция мозга (deep brain stimulation – DBS). Больные с БП должны рассматриваться для проведения DBS при наличии одного из следующих состояний: 1) выраженные двигательные флюктуации и/или дискинезии, негативно влияющие на повседневное функционирование или качество жизни, несмотря на оптимальную медикаментозную терапию; 2) инвалидизирующий тремор, рефрактерный к адекватной терапии леводопой даже при отсутствии моторных осложнений; 3) непереносимость даже низких поддерживающих доз леводопы вследствие побочных эффектов (желудочно- кишечные нарушения, выраженная сонливость). Предоперационная оценка должна включать обследование мультдисциплинарной командой, включающей невролога, нейрохирурга и нейропсихолога. Для от бора на интервенционные методы лечения используется парадигма 5- 2- 1 (ежедневно более пяти приёмов леводопы, более двух часов симптомов «выключения» и более одного часа беспокоящей дискинезии). DBS применяется в РФ с 2001 г. Ежегодно в стране имплантируется 150-180 систем DBS (требуется как минимум около 1,5 тыс.), а на дуодопе (особой форме леводопы для дуоденального введения через специальную помпу) находится всего около 50 больных. Основными ограничениями применения инвазивных методов в РФ являются: неравномерное распределение специализированных центров, позднее направление пациентов на консультацию, недостаточная осведомлённость врачей о критериях развёрнутой стадии БП и возможностях терапии, ограниченная доступность отдельных видов лечения, длительный путь от невролога к мультидисциплинарной бригаде, отсутствие программирования DBS и поддержки оперированных больных в рамках программы госгарантий. На симпозиуме по хирургическому лечению расстройств движений Е.Бриль осветила психосоциальные и этические аспекты хирургии БП, включающие отбор пациента, его ожидания и ин формированное согласие, после операционный путь, этические дилеммы команды, доступность и справедливость. Хорошим кандидатом на DBS является больной с выраженными моторными осложнениями, реалистичными ожиданиями и достаточной поддержкой в послеоперационном периоде. Были представлены результаты проведённого Национальным обществом по изучению болезни Паркинсона и расстройств движений анкетирования 757 больных с БП, из которых 69 (9,1%) лечились у нейрохирурга (DBS, ФУЗ и радиочастотная деструкция). Более чем в половине случаев невролог не информировал больного о возможностях хирургического лечения, почти 40% кандидатов на DBS от операции воздержались. Таким образом, решение о методе лечения определяется не только медицинскими показаниями, но и информированностью больного, его страхами и ожиданиями и качеством коммуникации с врачом. Центры с большим (более 45 процедур в год) и средним (от 5 до 25 процедур в год) числом имплатаций систем DBS имели меньшую вероятность дли тельного пребывания больного в стационаре, дорогостоящих дополнительных расходов и кратко срочных послеоперационных осложнений.

Первый день нейрофорума завершал симпозиум «Нейродегенеративные заболевания и расстройства движений в истории музыки». Были представлены три кейса известных композиторов – Роберта Шумана, Мориса Равеля и Аарона Копленда.

Шуман, изнурявший себя многочасовой игрой на фортепиано и занятиями на специальных тренажёрах для пальцев, утратил контроль за пальцами правой руки. Говоря языком сегодняшней неврологии, у него развилась кинезеспецифическая фокальная мышечная дистония. Лечение электричеством, ванночками с кровью животных и гомеопатией оказалось не слишком успешным, и композитор постепенно отошёл от концертной деятельности. Сегодня ему бы назначили ботулинотерапию.

Равель, отец которого умер в 76 лет от прогрессирующей деменции, в 52 года стал отмечать забывчивость, трудность с подбором слов. В 57 лет попал в ДТП с кратковременной потерей сознания и последующей апраксией и афазией. Он умер пять лет спустя после неудачной операции по поводу предполагаемой гидроцефалии. Возможный на сегодняшний день диагноз – первичная прогрессирующая афазия, как проявление лобно-височной дегенерации или БА. Знаменитое «Болеро» Равеля может быть интерпретировано как «музыкальная обсессия».

Копленд, привнёсший в классическую музыку элементы джаза, после 60 лет перестал сочинять («Как будто кто- то перекрыл мне кран», – писал он), признаки деменции нарастали. Вероятно, это была БА или сосудистая деменция.

На сцене стоял рояль, звучала музыка Шумана и Равеля в исполнении старшего научного сот рудника 1-го неврологического отделения РЦНН Антона Раскуражева. Сочинения Копленда сыграл Давид Петросян из нейрохирургического отделения РЦНН после своего доклада «Аарон Копленд: голос Америки в бездне Альцгеймера». В конце второго дня показан перформанс «К чему меня жизнь не готовила. Пункт 64. Паркинсон» режиссёра и хореографа Александра Челидзе. Спектакль вдохновлён книгой Игоря Казачкова «Болезнь Паркинсона. Формула выживания». Консультантами вы ступили специалисты РЦНН.

В фойе был представлен фотопроект «Врачи читают», где молодые неврологи стали героями художественных портретов. Как следует из сопроводительного текста, процесс чтения «способствует созданию новых нейронных связей, что является эффективной профилактикой возрастных изменений и мощным средством для поддержки ясности ума». Рядом находилась зона тишины, где можно было взять с полки книгу или сразиться в шахматы с китайским роботом, у которого 22 программы – от «чайника» до мастера спорта. Это рифмовалось с названием одного из симпозиумов, который модерировал кандидат в мастера спорта по этому виду спорта С.Иллариошкин: «Аффективные расстройства в неврологии: случайный эпизод или дебют новой шахматной партии?». Вспомнилась набоковская «Защита Лужина»: «Его отец, не совладав с любопытством, от правился к угрюмому доктору, который играл в шахматы куда лучше его, и вечером, после обеда, смеясь и потирая руки, всеми силами стараясь скрыть от себя, что поступает нехорошо, – а почему нехорошо, сам не знает, – он усадил сына и доктора за плетёный стол на веранде, сам расставил фигуры, извиняясь за фиолетовую штучку, и, сев рядом, стал жадно следить за игрой. Шевеля густыми, врозь торчащими бровями, муча мясистый нос большим мохнатым кулаком, доктор долго думал над каждым ходом, и порой откидывался, как будто издали лучше было видно, и делал большие глаза, и опять грузно нагибался, упираясь руками в колени. Он проиграл и так крякнул, что в ответ хрустнуло камышовое кресло». Что наша жизнь? Шахматная игра с неизбежным матом в эндшпиле.

Болеслав ЛИХТЕРМАН, обозреватель «МГ».